临床检验血液学复习题

第二章造血基础理论

一、选择题

A型题

1.血细胞由原始向成熟发育演变规律不正确的是

A.胞体由大到小

B.巨核细胞由小到大

C.核染色质由紧密粗糙到疏松细致

D.胞浆由少到多

E.胞质内颗粒从无到有

2.人体内具有多项分化能力的最早的造血细胞是

A.红系祖细胞

B.造血干细胞

C.粒系祖细胞

D.巨核系祖细胞

E.T淋巴系祖细胞

3.成人在正常情况下产生红细胞、粒细胞和血小板的唯一器官是：

A.肝脏

B.脾脏

C.骨髓

D.胸腺

E.淋巴结

4.关于造血祖细胞下述哪项是正确的

A.具有多项分化能力

B.CD34+CD38-

C.CD34+Lin-

D.分化能力较局限

E.高度的自我更新能力

5.胚胎期造血下列错误的是

A.卵黄囊壁上的血岛是人类最初的造血中心

B.肝脏造血是由卵黄囊血岛的造血干细胞迁移到肝脏而引起的

C胚胎第五个月以后骨髓成为造血中心

D.淋巴结不参与胚胎期造血

E.胎肝的造血干细胞经血流入脾，在此增殖、分化和发育

6.参与造血正向调控的细胞因子是

A.干细胞因子和转化生长因子

B.干细胞因子和趋化因子

C.干细胞因子和集落刺激因子

D.集落刺激因子和转化生长因子

E.干细胞因子和干扰素

7.正常成人骨髓造血分布区域下列不符合的是

A.胸骨

B.肋骨

C.下肢股骨远心端

D.脊椎骨

*.颅骨

X型题

1

8.关于红骨髓下列正确的是

A.含大量发育的各阶段血细胞而呈现红色

B.18岁后红骨髓仅存在于扁骨、短骨及长管骨的近心端

C.红骨髓约各占骨髓总量的50%左右

D.红骨髓是脂肪化的骨髓

E.在正常情况下不再参与造血，但仍保留造血潜能

9.血细胞分化是指

A.分化过程是不可逆的

B.分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点

C.通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质

D.血细胞失去某些潜能，转变为具有新功能细胞的过程

E.分化后的新细胞与原来的细胞有了质的不同

10.造血干细胞出现的表面标志是

A.Lin-

B.CD38+

C.CD38-

D.CD34-

E.CD34+

11.造血干细胞的基本特征是

A.对称分裂能力

B.高度自我更新能力

C.定向分化能力

D.多向分化能力

E.有明显的形态特征

12.造血微环境包括：

A.网状细胞

B.造血细胞

C.基质细胞和基质细胞分泌的细胞因子

D.骨髓微血管系统

E.造血岛

13.胚胎期参与造血的器官有：

A.骨髓

B.肝脏

C.胸腺

D.脾脏

E.淋巴结

14髓外造血可发生在下述哪些情况：

A.婴幼儿严重贫血

B.急性再障

C.骨髓硬化症

D.严重感染

E.血友病

二、名词解释

1.造血祖细胞

2.血细?/p>

3.髓外造血

2

4.造血器官

三、问答题

1.试述造血微环境的作用。

2.试述造血干细胞的概念和特征。

答案

一、选择题

1.C.

2.B.

3.C.

4.D.

5.D.

6.C.

7.C.

8.ABC.

9.ABCDE.10.ACE.11.BD.12.ACD.13.ABCDE.14.ABC

二、名词解释

1．造血祖细胞：由造血干细胞分化而来，已部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。

2．血细胞分化：血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点，与原来的细胞有了质的不同。

3．髓外造血：正常情况下，胎儿出生2个月后，骨髓以外的??织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但在某些病理情况下这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。

4．造血器官：能够生成并支持造血细胞分化、发育和成熟的组织器官称为造血器官。

三、问答题

1．造血微环境主要由骨髓微血管系统、骨髓基质细胞和细胞外基质、各种细胞因子、骨髓神经等组成，是造血干细胞赖以生存的场所。造血细胞定居在在适宜的造血微环境后，在各种调控因素的作用下，完成造血细胞增殖、分化和成熟等过程。

骨髓基质细胞由成纤维细胞、内皮细胞、脂肪细胞、巨噬细胞等多种细胞成分构成，是骨髓造血微环境的重要成分，是能够粘附造血干细胞并支持和调控造血细胞定居、分化、增殖、成熟的内环境。骨髓基质细胞通过与造血细胞的密切接触而营养造血细胞并支持其增殖和分化。骨髓基质细胞除分泌造血因子外也产生大量细胞黏附因子。黏附因子可调节造血细胞的增殖和分化，协助造血细胞寻找特定的区域，选择性地将一些造血生长因子与带有相应受体的干、祖细胞黏附于基质细胞表面，在造血干、祖细胞生长发育而后归巢中起重要作用。

细胞外基质主要含有胶原（collagen）、蛋白多糖和糖蛋白等，它们可结合许多细胞生长因子和细胞表面糖蛋白，对血细胞增殖有促进作用。细胞外基质多与造血细胞的粘附有关，他们能选择性地结合一些造血生长因子，间接地把带有相应受体的造血干细胞和祖细胞粘附于骨髓基质细胞。

骨髓基质细胞是产生调控造血的细胞因子等活性物质的主要部位，它们对造血干、祖细胞的分化发育起重要的调控作用。基质细胞分泌的细胞因子不但直接作用于造血干、祖细胞，而且也作用于基质细胞，改变后者的增殖分泌状态，诱导其它细胞因子生成。上述各种因素互相影响，共同调节HSC归巢和增殖、分化。

2.造血干细胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辩认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。

研究认为造血干细胞具有以下一般特征：①高度的自我更新能力，也称自我维持，正常造血干细胞进行不对称有丝分裂，一个干细胞进行分裂所产生的两个子细胞，只有一个分化为早期造血祖细胞，而另一个子细胞则保持干细胞的全部特性不变，这种不对称性分裂使造血干细胞的数量始终维持在一定水平；②多向分化能力，在体内多种调控因子的作用下，造血干细胞可分化形成红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板和淋巴细胞等多种细胞的祖细胞。

造血干细胞表面标志：CD34是与造血干细胞和祖细胞密切相关的一个阶段特异性抗原，是造血干细胞/祖细胞分离纯化的主要标志，主要存在于幼稚的造血干细胞/祖细胞，部分骨髓基质细胞和少量的血管内皮细胞表面。Thy-1（CDw90）在早期造血细胞表面表达，目前认为是比CD34分子出现更早的HSC表面表达，是除CD34以外造血干细胞表面又一抗原标志。

在CD34+细胞群中，有99%同时表达CD38-，CD38抗原是造血干细胞向多系定向分化抗原，随分化过程其表达水平增高。

干细胞因子（c-kit）受体，广泛分布于造血细胞群中，c-kit的配体SCF在造血干细胞的生存和增殖中起重要作用，约60%～75%的人类CD34+造血细胞同时表达c-kit受体。除上述表面分化抗原，还有其他一些抗原在造血干细胞、祖细胞的分化过程中呈现，如干细胞抗原（Scal）、AC13??。

第三章造血细胞检验方法

3

一、选择题

A型题

1．为了区别红白血病与?**??红细胞性贫血，下列首选试验是

A.POX染色

B.PAS染色

C.ALP积分测定

D.a-NAE染色

E.SB染色

2．为了鉴别慢性粒细胞性白血病与类白血病反应，下列首选试验是

A.SB染色

B.PAS染*?*

C.ALP积分测定

D.ACP染色

E.POX染色

3．为了鉴别小原?*?*??白血病与急淋，下列首选试验是

A.POX染色

B.PAS染色

C.ALP积分测定

D.ACP染色

E.SB染色

4．下列何者作PAS染色时红系阳性反应

A.再障

B.巨幼贫

C.红白血病

D.溶贫

E.慢粒

5．确诊为慢粒患者，其中性粒细胞碱性磷酸酶积分突然升至200分，可能发生下列哪种变化

A.急粒变

B.急淋变

C.急单变

D.合并严重化脓感染

E.以上都不对

6．骨髓涂片中见异常幼稚细*??*??40％，这些细胞的细胞化学染色结果分别是：POX（－），SB（－），AS-D-NCE（－），a-NBE（＋）且不被NaF抑制，下列最佳选择是

A.急性单核细胞性白血病

B.组织细胞性白血病

C.急性粒细胞性白血病

D.粒-单细胞性白血病

E.急性早幼粒细胞白血病

7．骨髓增生程度极度活跃，原始*?*胞占30%，这些原始细胞的化学染色结

果分别是：POX（+），ALP积分5分，PAS部分细胞呈颗粒状阳性，a-NBE（－），据此，下述最可能的选择是

A.急性粒细胞性白血病

B.慢性粒细胞性白血病

C.急性单核细胞性白血病.急性淋巴细胞性白血病

E.急性早幼粒细胞白血病

4

8．不符合急性单核细胞性白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是

A.a-NAE阳性，不被NaF抑制

B.AS-D-NCE：阴性

C.AS-D-NAE：阳性，被NaF抑制

D.a-NBE：阳性，被NaF抑制

E.以上都不符合

9．不符合急单白血病细胞非特异性??酶染色结果的是

A.AS-D-NCE染色呈阳性

B.a-NAE染色呈阳性

C.AS-D-NAE染色呈阳性

D.a-NBE染色呈阳性

E.以上都不符合

10．关于a-丁酸萘酚酯酶（a-NBE）染色，下述概念不正确的是

A.粒细胞系统均为阴性反应

B.幼单核细胞为阳性反应，不被NaF抑制

C.组织细胞呈阳性反应，不被NaF抑制

D.非T非B细胞可呈颗粒状阳性

E.以上都不正确

11．关于醋酸AS-D萘酚酯酶（AS-D-NAE）染色，下述概念不正确的是

A.急粒时，白血病细胞可呈阳性反应，且不被NaF报制

B.急单时，白血病细胞可呈阳性反应，但被NaF抑制

C.红细胞系统均呈阴性反应

D.淋巴细胞呈弱阳性反应

E.以上都不正确

12．关于a-醋酸萘酚酯酶（a-NAE）染色，下述概念正确的是

A.单核细胞和幼单核细胞为阳性反应，且不被NaF抑制

B.少数粒细胞可呈弱阳性反应，且不被NaF抑制

C.巨核细胞和血小板呈阴性反应

D.急粒时，白血病细胞多呈阳性反应

E.以上都不符合

13．关于氯乙酸AS-D萘酚酯酸染色（AS-D-NCE），下述概念不正确的是

A.粒细胞酶活性随细胞的成熟而增强

B.淋巴细胞、浆细胞、幼红细胞均呈阴性反应

C.单核细胞为阴性反应，个别呈弱阳性反应

D.急粒多呈阳性反应

E.以上都不正确

14．细胞外铁阴性，铁粒幼红细胞占12%，此结果符合

A.正常骨髓铁粒染色

B.缺铁性贫血

C.地中海贫血

D.难治性贫血

E.以上都不符合

15．幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以上，且环核分布，则称为

A.细胞外铁

B.铁粒幼红细胞

C.铁粒红细胞

5

D.环铁幼红细胞

E.以上都不对

16．抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性的是

A.慢性淋巴???胞白血病

B.淋巴肉瘤

C.多毛细胞白血病

D.尼曼-匹克病

E.以上都不对

17．中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）在下列疾病的鉴别中，哪项是不正确的

A.慢粒时NAP积分明显降低，而类白血病时则明显升高

B.急淋时NAP积分明显降低，而急粒时则明显升高

C.PNH病时NAP积分明显降低，而再障时则明显升高

D.真性红细胞增多症时NAP积分明显升高，，而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化

E.以上都不对

18．PAS染色应用在下列各项鉴别，错误的一项是

A.巨核细胞强阳性

B.高雪细胞强阳性

C.骨髓转移的腺癌细胞强阳性

D.巨幼细胞贫血时的红系细胞强阳性

E.淋巴细胞阳性反应

19．骨髓片作PAS染色，大多白血病细胞呈红色块状阳性，而胞浆底色不

红，下列何者与此相符

A.急粒

B.急淋

C.急单

D.浆细胞性白血病

E.以上都不符合

20.正常血细胞PAS反应，下列何者不正确

A.原粒细胞阴性反应，早幼粒细胞后阶段阳性逐渐增强

B.幼红细胞和红细胞均呈阳性反应

C.大多淋巴细胞为阴性反应，少数淋巴细胞呈阳性反应

D.巨核细胞和血小板均呈阳性反应

E.以上都不正确

21、骨髓活检不符合典型骨髓增生异常综合征特点的是

A.骨髓增生减低或极度减低

B.红系病态造血

C.未成熟白细胞增多

D.检出不典型微巨核细胞

E.肥大细胞、浆细胞、网状纤维增多

22、骨髓活检发现典型的R-S细胞，则可诊断为

A.恶性组织细胞病

B.慢性粒细胞白血病

C.多发性骨髓瘤

D.霍奇金病

E.急性粒细胞白血病

23、不符合原粒细胞在透射电镜下的结构特点的是

6

A.线粒体少，随细胞成??其数量越来越多

B.胞核常染色质占优势，异染色质少

C.胞质少，内有大量的游离核糖体

D.高尔基体较少，发育差

E.表面平滑，微绒毛很少

24、血小板内一般不存在的是

A.A颗粒

B.α颗粒

C.β颗粒

D.致密颗粒

E.糖原颗粒

25、白血病细胞的超微结构观察，不出现于细胞核内的是

A.核环

B.核泡

C.假性包涵体

D.Auer小体

E.核内小体

26、不符合超微结构中异染色质的结构特点是

A.主要分布在核周的核膜内缘

B.电子密度较低

C..原始细胞中异染色质的量一般较少

D.随着细胞成熟异染色质不断增多

E.相当于染色体的螺旋部分

27、下列哪项叙述不符合透射电镜下的Auer小体

A.透射的棒状体，内有疏松的纤维状物质

B.内含电子密度低的颗粒，有膜样结构

C.电子密度高的杆状或裂片状包涵体

D.Auer小体常位于溶酶体区内

E.Auer小体常位于高尔基复合体区内

28、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病，透射电镜下白血病细胞内最易区别的细胞器是

A.核糖体

B.内质网

C.线粒体

D.高尔基复合体

E.微丝束

29、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病，白血病细胞胞核最易区别的结构是

A.异染色质

B.核仁

C.核内小体

D.假包涵体

E.核形状

30、t(15;17)(q22;q12)常见于

A.M0

B.M1

C.M2

D.M3

7

E.M4

31、Ph染色体常见于

A.急性粒细胞白血病

B.急性早幼粒细胞白血病

C.慢性粒细胞白血病

D.急性单核细胞白血病

E.慢性淋巴细胞白血病

32、不属于染色体结构异常的是

A.缺失

B.嵌合体

C.环状染色体

D.??臂染色体

E.易位

33、染色体核型中缩写符号“t”表示

A.倒位

B.易位

C.插入

D.嵌合体

E.缺失

34、染色体核型46，XY，del8q表示

A.8号染色体长臂?px??缺失

B.8号染色体短臂部分缺失

C.多一条8号?**???**长臂

D.**???**条8号染色?*短?*?

E.8号?**色**?长臂易位

A.46,XX,i(12q)

B.46,XX,i(12p)

C.46,XY,i(12q)

D.46,XX,s12p

E.46,XX,del(12p)

36、下列哪项叙述不符合显带染色体命名

A.染色体上明显而恒定的形态特征，称为界标

B.两个界标间的区域称为带

C.亚带的描述就是在带的后面加一小数点，再写出指定的亚带数

D.如果亚带再被分，则其命名是在亚带的后直接加数字

E.区的划分是以着丝粒开始向短臂或长臂的臂端延伸

37、Southern印迹杂交技术主要用来检测

A.RNA

B.DNA

C.蛋白质

D.糖类

E.脂类

38、bcr-abl融合基因常见于

A.急性粒细胞白血病

B.急性早幼粒细胞白血病

8

C.慢性粒细胞白血病

D.慢性淋巴细胞白血病

E.急性淋巴细胞白血病

39、PML-RARa融合基因常见于

A.M0

B.M1

C.M2

D.M3

E.M4

40、PCR反应一般不需要的是

A.模板DNA

B.引物

C.四种dNTP

D.DNA连接酶

E.DNA聚合酶

41、不对称PCR反应目的是得到

A.大量单链DNA

B.大量单链RNA

C.大量双链RNA

D.大量双链DNA

E.大量RNA/DNA杂交链

42、需要设计?*定?*?物oligo-dTnM(M分别代表A.C.G中任何一种)的PCR技术是

A.巢式PCR

B.锚定PCR

C.差异显示PCR

D.原位PCR

E.定量PCR

X型题

43.下列哪些疾病可出现干抽

A.骨髓纤维化

B.真性红细胞增多症

C.再生障碍性贫血

D.骨髓转移癌

E.毛细胞白血病

44.骨髓穿刺可能出现“干抽”的病变是

A.骨髓纤维化

B.急性粒细胞白血病

C.骨髓转移癌

D.多发性骨髓瘤

E.缺铁性贫血

45骨髓增生明显活跃见于下列哪种情况

A.缺铁性贫血

B.巨幼红细胞性贫血

C.溶血性贫血

D.再生障碍性贫血

E.正常骨髓

9

46.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是

A.各类型白血病

B.再生障碍性贫血

C.多发性骨髓瘤

D.类白血病反应

E.慢性白血病

47.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是

A.各类型白血病

B.巨幼细胞性贫血

C.缺铁性贫血

D.类白血病反应

E.再生障碍性贫血

48.下述符合正常骨髓特征的是

A.粒细胞系占骨髓有核细胞的50%-60%

B.有核红细胞占骨髓有核细胞的20%左右

C.正常骨髓原淋巴罕见

D.骨髓增生活跃

E.原单核细胞占骨髓有核细胞的3%-8%

49.下列不应作为观察骨髓穿刺是否成功的指标有

A.可见骨髓小粒及脂肪滴

B.抽出骨髓瞬间病人有特殊疼痛感

C.骨髓杆状核/分叶核小于外周血杆状核/分叶核

D.镜下可见骨髓中特有细胞成分

E.粒/红比值小于2：1

50.以下指标符合正常成人骨髓的是：

A.粒细胞系统总和占骨髓有核细胞50%～60%

B.淋巴细胞占20%左右

C.浆细胞占10%左右

D.有核红细胞占20%左右

E.原始红细胞约占9%

51.下列选项不符合正常骨髓象特点

A.有核细胞增生明显活跃

B.粒红比值（2～4）：1

C.可见少量网状细胞和肥大细胞

D.原始淋巴细胞占8%

E.原粒细胞<2%，早幼粒细胞<5%

52.下列关于粒红比值的说法正确的是：

A.粒红比值正常肯定是正常骨髓

B.有核细胞增生亢进，粒红比值增大多由于粒细胞增高所致

C.有核细胞增生低下，粒红比值增大，则多为红系减少。

D.粒红比值增高是由于粒、红两系平行增高所致

E.粒红比值减低是由于粒、红两系平行减低所致

53.下列显示骨髓稀释的选项是

A.骨髓有核细胞增生低下或极度低下

B.未见骨髓小粒及脂肪滴

C.含有大量幼稚细胞，骨髓中性杆状核粒细胞与中性分叶核粒细胞的比值大于外周血中性杆状核粒细胞与分叶核

10

粒细胞的比值。

D.镜下见到浆细胞，组织细胞等骨髓特有细胞

E.涂片中以成熟粒细胞和淋巴细胞为主

54.骨髓穿刺部位，以下说法正确的是

A.2～3岁以下的婴幼儿可选取胫骨穿刺

B.髂骨后上棘为临床上首选的穿刺部位

C.取材部位不同，骨髓检查结果可能也不同

D.因胸骨骨髓液丰富，临床胸骨穿刺最常用

E.定位穿刺临床上常用于骨髓转移癌、多发性骨髓瘤等疾病

55.下列适于做骨髓检查的是

A.急性粒细胞白血病

B.再生障碍性贫血

C.巨幼细胞性贫血

D.妊娠中晚期妇女

E.血友病

56.通过骨髓检验能作肯定结论的疾病是

A.巨幼细胞贫血

B.急性再生障碍性贫血

C.自身免疫性贫血

D.地中海贫血

E.缺铁性贫血

57.粒红比例＜2，通常出现在下列何者

A.慢性粒细胞白血病

B.急性化脓性感染

C.急性粒细胞白血病

D.巨幼细胞性贫血

E.缺铁性贫血

58.符合血细胞发育过程形态变化一般规律的是

A.胞体由大到小

B.核染色质由粗颗粒密集到细致疏松

C.核膜由不明显到明显

D.胞浆由少到多

E.核浆比例由小变大

59.骨髓增生明显活跃、粒红比例降低，可能是

A.再生障碍性贫血

B.化脓性感染

C.地中海贫血

D.急性粒细胞白血病

E.自身免疫性贫血

60.血细胞发育过程中的一般规律描述正确的是

A.细胞体积由大到小

B.核浆比例由大到小

C.核染色质结构由粗糙到疏松细致

D.核仁从无到有

E.胞质中颗粒从多到少

61.以下哪些疾病粒红比例＞4

11

A.急性粒细胞白血病

B.类白血病反应

C.慢性粒细胞白血病

D.缺铁性贫血

E.溶血性贫血

62.血细胞发育过程中的一般规律描述不正确的是

A.胞质嗜碱性逐渐加强。

B.胞核由小到大变化

C.核染色质结构由疏松细致到粗糙

D.核仁从无到有

E.胞质中颗粒从多到少

二、名词解释

1、干抽

2、粒红比值

3、肯定性诊断

4、描述性诊断

5、符合性诊断

6、细胞化学染色

7、骨髓活检

8、透射电子显微镜

9、核环

10.随体

11.染色体畸变

12.微小残留白血病

13.易位

14.核酸分子杂交

15.逆转录PCR

16.基因芯片技术

三、问答题

1?*骨髓穿刺有哪些注意事项，怎样判断骨髓取材是否成功？

2、为什么血液病患者要做骨髓穿刺检查？

3、简述血细胞的发育及成熟规律

4、简述细胞化学染色的临床应用。

5、简述POX、SBB.PAS、α-NAE等几种细胞化学染色在急粒、急单和急淋中的应用（可用表格回答）。

6、骨髓活检的临床应用？

7、Auer小体的透射电镜下形态特征？

8、姐妹染色单体互换技术？

9、分子生物学检验临床意义？

答案

一、选择题

1.B.

2.C.

3.A.

4.C.

5.A.

6.B.

7.A.

8.A.

9.A.10.B.10.B.11.C.12.C13.D.14.B.15.D.16.C.17.B.18.D.

19.B.20.B.21.A.22.D.23.A.24.A25.D.26.B.27.D.28.D.29.C.30.D.31.C.32.B.33.B.34.A.35.B.

36.B37.B.38.C.39.D.40.D.41.A42.C43.ABCDE.44.ABCD.45.ABC.46.ABCE.47.ABE.48.ABCD.49.CE.

50.ABD.51.AD.52.BC.53.ABE.54.ABCE.55.ABC.56.AB.57.DE.58.ACD.59.CE.60.AB.61.ABC.62.ABDE

二、名词解释

1.是指非技术错误或穿刺位置不当而抽不出骨髓液或只抽到少量血液。

12

2.各阶段粒细胞百分数的总和与各阶段幼红细胞百分数之总和之比即粒:红比值（myeloid/erythroid，M/E）。

3.具有特异性细胞学变化的疾病，其临床表现与细胞学特征都典型时，或是细胞学变化既特异又非常典型，而无相应的临床表现者，可作肯定性细胞学诊断。

4.排除性诊断：常见于临床已初步诊断为某种血液病，但骨髓象不支持或骨髓象大致正常时，可供临床考虑是否排除此病

5.有特征性细胞学变化但特异性不强的疾病，其临床与骨髓象符合，或骨髓象有其部分改变，又可以解释其临床表现时，可提出支持某病的诊断的意见。

6.它是细胞学和化学相结合而形成的一门科学，是以细胞形态学为基础，结合运用化学反应的原理对血细胞内的各种化学物质、代谢成分作定性、定位、半定量分析的方法。

7.即骨髓活体组织检查，骨髓活检能客观反映骨髓造血细胞的实际增生情况，切片取材体积大，观察范围广，对骨髓结构及增生程度的判断较准确，特别对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化及其他疾病合并骨髓纤维化等疾病的诊断更具客观性。

8.又称透射电镜或电镜。透射电镜与光学显微镜的成像原理基本一样，所不同的是前者用电子束作光源，用电磁场作透镜，由荧光屏显像代替用肉眼直接观察。透射电镜的分辨率为0.1～0.2nm，放大倍数最高可达近百万倍。

9.是一个电子透明的环，呈圆形、椭圆形或长环形，位于核的边缘部位，环内和环外均为染色质，核环与核膜间由一条细长的异染色质相隔。

10.有些近端着丝粒染色体的短臂可见一个球形小体，称为随体，在正常人类染色体中，可以出现随体的有13、14、15、21和22五对，但并不是每个人都同时出现。

11.染色体数量异常和结构异常。

12.是指白血病经化疗或造血干细胞移植后达到完全缓解，而体内残存微量白血病细胞的状态。

13.是指染色体断裂的断片离开原来位置而接到同一条染色体的另一处或另一条染色体上，从而造成染色体的重排。

14.是依据核酸碱基配对的原则,可与其相互补的核酸分子形成复合物的原理,用一段已知的核酸作为探针检测出标本中存在的相互补的核酸分子的方法，简称分子杂交。

15.以mRNA为原始模板,将mRNA通过逆转录酶将其逆转录为cDNA，然后再进行PCR反应。

16.基因芯片技术是基于核酸分子碱基之间互补配对的原理，利用分子生物学、基因组学、信息技术、微电子、精密机械和光电子等技术将一系列短的、已知序列的寡核苷酸探针排列在特定的固相表面构成微点阵，然后将标记的样品分子与微点阵上的DNA杂交,以实现对多到数万个分子之间的杂交反应，并根据杂交模式构建目标DNA的序列，从而达到高通量大规模地分析检测样品中多个基因的表达状况或者特定基因（DNA）分子是否存在的目的。

三、问答题

1．㈠穿刺过程中应注意：1、严格遵守无菌操作，防止骨髓感染；2、初诊病人治疗前进行；3、死亡病例需要作骨髓检查时一般要在半小时内进行；4、抽取骨髓液时，量不宜过多，一般以小于0.2ml为宜；5、某些疾病须进行多部位穿刺和特定部位穿刺，以提高诊断率。

㈡骨髓取材满意指标：1、抽吸骨髓液时病人有特殊的痛感。2、抽出的骨髓液中有较多的骨髓小粒和脂肪滴。3、显微镜下涂片有骨髓特有的细胞如：巨核细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、成骨细胞、破骨细胞、肥大细胞、网状细胞、网状纤维等。4、骨髓中中性杆状核粒细胞/中性分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/中分叶核粒细胞比值。

2．骨髓穿刺检查是血液病最基本、最重要的检查。骨髓是造血的主要器官，结合骨髓象、血常规、临床资料，对某些血液病可作出肯定性诊断，如各型白血病、多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-皮克病转移癌、某些传染病。提出符合临床的诊断，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜。骨髓象确实有某些改变，虽对临床表现不能提供支持或否定性意见，但总可作为进一步检查的参考。提高某些疾病的诊断率；血液病治疗过程中，也常通过骨髓检查来分析疗效。一些不明原因发热，肝、脾及淋巴结肿大的疾病通过骨髓帮助明确病因。

3．原始细胞发育至成熟细胞，细胞体积逐渐变小。巨核细胞系发育例外；粒细胞系中，早幼粒细胞体积比原粒细胞略大。细胞质的量由少到多，但淋巴细胞系例外；胞质嗜碱性（深蓝色）逐渐变弱直至嗜酸性（粉红色），但单核细胞和淋巴细胞仍保持嗜碱性；胞浆颗粒从无到有，由少到多，再到少。细胞核一般由大变小，巨核细胞系例外；核质比例一般逐渐减小；细胞核的形态由圆形或卵圆形逐渐变为有凹陷甚至分叶，淋巴细胞系变化不明显，成熟红细胞核消失。核染色质结构由细致到粗糙，排列由疏松变为紧密，并进一步浓缩成块，甚至脱核（红

13

细胞系）；核膜一般由不明显到明显?*?核?*?由明显到模糊，最后消失。

4．细胞化学染色临床上常用于：①辅助判断急性白血病的细胞类型。②辅助血液系统等疾病的诊断和鉴别诊断。

③观察疾病疗效和预后。④发病机制的探讨。

5．

急粒急单急淋

POX染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性

SBB染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性

PAS染色阳性（均匀红色）阳性（细颗粒状）阳性（粗颗粒状）

α-NAE染色阴性或阳性阴性或强阳性阴性或阳性

6．(1)可确切地了解骨髓的组织结构、间质成分的变化，对相关疾病的诊断、骨髓造血微环境及骨髓移植的研究有重要意义。

(2)可真实地反映骨髓增生程度，粒/红比例及骨髓内铁储存情况，对于某些血液病（如再生障碍性贫血、缺铁性贫血及骨髓增生异常综合征等）及化疗后骨髓增生低下程度有明确的诊断价值。

(3)可以发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化，如骨髓纤维化、骨髓坏死、胶样变性及肉芽肿等。

(4)对各种急、慢性白血病和骨髓增生异常综合征的确诊和预后判定有重要价值，对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、戈谢病和尼曼-匹克病等的诊断阳性率比骨髓涂片高。

(5)可协助诊断慢性骨髓增生性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等。

7．Auer小体，其大小与形态不尽相同，有杆形、环形或分叉形等。电镜下一般有三种形态：①透明的棒状体，内有疏松的纤维状物质；②内含电子密度低的颗粒，有膜样结构；③电子密度高的杆状或裂片状包涵体。胞核较大，畸形，常见核袋，异染色质增多，聚集在核周，核仁大而明显，多数核仁接近核膜或与核膜接触???

8．该技术的原理是将5-溴脱氧尿嘧啶核苷（BrdU）掺入DNA分子，DNA双链如经两次复制均掺入BrdU则染色变浅，其方法是在细胞培养液中加入BrdU，它作为胸苷的类似物在DNA双链中均有一条链被取代，因而两条单体没有什么不同，但到了第二次复制之后，染色体的一条单体的双链中仍有一条未被取代，而另一条单体的两条链却均已为BrdU取代。此时如用Hoechst-33258荧光染色染色，DNA双股均含BrdU的染色单体的荧光强度比仅一股DNA含BrdU的染色单体弱。现在已可用Giemsa染色显示SCE，而不需要用荧光染色。该技术为肿瘤细胞遗传学、染色体分子结构、DNA复制、DNA损伤修复、细胞周期及检验多种致癌剂的致癌机制等研究提供新的方法。

9．分子生物学的发展改变了血液学研究的手段,从分子水平上描述血液疾病的发生机制已成为可能。分子生物学检验技术在检测慢性粒细胞白血病（CML）bcr-abl融合基因、急性早幼粒细胞白血病（M3）PML-RARa融合基因、血红蛋白病、血友病等方面发挥重要作用。通过PCR方法检测IgH基因重排，有助于髓系和淋系白血病的鉴别、急性淋巴细胞白血病分型及微小残留病灶的检测。已建立了Northern印迹法、RT-PCR法、原位杂交法从mRNA水平对患者肿瘤细胞的耐药特性进行测定，在治疗、预后判断方面有显著意义。

第四章造血检验的临床应用

问答题

1、简述造血细胞检验的临床应用。

2、简述造血细胞检验在造血系统疾病诊断中的应用。

3、造血细胞检验可辅助诊断哪些非造血系统疾病？

答案

1．可用于造血系统疾病的诊断，对于大多数干细胞疾病，依赖造血细胞检验可以得出比较确定的诊断，对于红细胞疾病诊断也有参考价值；对非造血系统疾病的诊断有辅助价值；●可用于血液病的治疗监测，比如造血干细胞移植的监测，各种治疗的疗效评估等。

2．可以确诊大多数干细胞疾病，比如：确诊白血病并分型，确诊再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症和浆细胞疾病等；在诊断大多数非干细胞性造血系统病变时也有一定的辅助价值，尤其在红细胞疾病诊断中有较大参考价值。

3．可用于：感染性疾病的诊断；肾脏病的诊断；●内分泌疾病的诊断；?恶性肿瘤的诊断；?外科及妇产科疾

14

病的诊断。

第五章红细胞基础理论

一、选择题

A型题

1、红细胞膜的结构符合“流动镶嵌模型”理论，以下列哪种物质为主要支架？A:脂质双层

B:蛋白质

C：酶

D:无机离子

E:糖类

2、下列哪个不属于红细胞膜的功能？

A:维持红细胞的正常形态

B:维持红细胞的变形性

C：清除免疫复合物

D:维持凝血的平衡

E:向机体各部分输送氧气

3、下列哪种铁的存在形式在体内分布最多

A：血红蛋白铁

B：贮存铁

C：肌红蛋白

D：易变池铁

E：转运铁

4、衰老红细胞的消亡与下列哪项因素无关

A：红细胞碎裂

B：渗透性溶解

C：补体诱导的红细胞溶解

D：噬红细胞作用

E：红细胞变形能力增强

5．红细胞在衰老过程中，红细胞膜发生如下改变

A:衰老的红细胞膜脂质含量降低，膜表面积增多

B:衰老的红细胞膜脂质含量增多，膜表面积减少

C:衰老的红细胞膜脂质含量降低，膜表面积减少

D:衰老的红细胞膜脂质含量不变，膜表面积减少

E:衰老的红细胞膜脂质含量增多，膜表面积增多

6.红细胞在体内破坏的场所主要在单核-巨噬细胞系统。首要器官为

A：脾脏与骨髓

B：脾脏与肝脏

C：脾脏与淋巴结

D：骨髓与肝脏

E：骨髓与淋巴结

7．维生素B12和叶酸缺乏，导致

A:红细胞膜变形能力下降

B:RNA合成障碍

C:蛋白质合成障碍

D：DNA合成障碍

E:红细胞膜通透性增加

15

A：磷酸戊糖途径

B：2,3-二磷酸甘油酸（2,3-DPG）代谢支路

C：无氧*??酵*??

D：谷胱甘肽途径

E：磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径

9．下列选项*??被*??为“双向呼吸载体”的是：

A：膜脂质

B：膜蛋白

C：膜酶

E：膜骨架蛋白

10．下列关于血红素构成的哪种说法是正确的？

A：血红素由原卟啉IX和三价铁原子组成

B：血红素由珠蛋白和亚铁原子组成

C：血红素由原卟啉IX和珠蛋白组成

D：血红素由珠蛋白和三价铁原子组成

E：血红素由原卟啉IX和亚铁原子组成

11．为了保持体内铁的动态平衡，

正常成年男性每天需吸收铁：

A：1~5mg

B：0.5~1mg

C：2~5mg

D：3~5mg

E：5~10mg

12．下列哪项指标可排除缺铁性贫

血？

A：细胞外铁的存在

B：细胞内铁的存在

C：含铁酶的存在

D：肌红蛋白的存在

E：转运铁

13．人和各种动物的血红蛋白，

A：其血红素部分和珠蛋白部分都是相同的

B：其珠蛋白部分是相同的，而血红素部分则不同

C：其血红素部分和珠蛋白部分都是不相同的

D：其血红素部分是相同的，而珠蛋白部分则不同

E：其珠蛋白部分是相同的，而血红素部分只有高铁离子与亚铁离子之区别

二、填空题

1、红细胞膜由、、、等组成

2、红细胞的膜脂质主要由、组成

??、名词解释

细胞外铁

四、问答题

1．影响红细胞变形能力的主要因素有哪些？

2．简述维生素B12和叶酸在DNA合成中的作用

答案

一、选择题

1、A.

2、E.

3、A.

4、E.

5、C.6.B.7.D.8.C.9.D.10.B

11.B.12.A.13.D

二、填空题

1、蛋白质、脂质、糖类、无机离子

2、磷脂、胆固醇

三、名词解释

骨髓中巨噬细胞内外的含铁血黄素和铁蛋白，由于其在幼红细胞外，被称为细胞外铁。

四、问答题

1、①膜骨架蛋白组分和功能状态②膜脂质的流动性：③细胞表面积与细胞体积的比值④血红蛋白（Hb）的质和量

⑤膜的离子通透性

2、

第六章红细胞检验方法

一、多选题：

A型题

1．下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据

A．血清间接胆红素升高

B．网织红细胞升高>5％(0.05)

C．骨髓红系明显增生

D．红细胞寿命缩短

E．尿胆原强阳性

2．诊断慢性血管内溶血最有意义的阳性结果是

A．网织红细胞升高

B．尿胆原阳性

C．尿含铁血黄素试验阳性

D．血清间接胆红素阳性

E．人球蛋白试验阳性

3．诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是

A．抗人球蛋白试验阳性

B．血红蛋白血症和血红蛋白尿

C．红细胞减少

D．可见畸形红细胞

E．红细胞渗透脆性试验阳性

4．下述哪项不符合血管外溶血

A．脾肿大

B．网织红细胞增高

C．遗传性多见

D．尿含铁血黄素阳性

E．常见红细胞形态改变

5．下述哪项不是血管外溶血

A．丙酮酸激酶缺陷症

B．先天性球形红细胞增多症

C．微血管病性溶血性贫血

D．不稳定血红蛋白病

17

E．阵发性睡眠性血红蛋白尿

6．阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳性A．红细胞渗透脆性试验

B．抗人球蛋白试验

C．尿含铁血黄素试验

D．异丙醇试验

E．冷凝集素试验

7．红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于

A．遗传性球形红细胞增多症

B．阵发性睡眠性血红蛋白尿

C．海洋性贫血

D．再生障碍性贫血

E．自身免疫性溶血性贫血

8．下述哪项不符合先天性球形红细胞增多症

A．脾肿大

B．红细胞在脾窦被破坏

C．尿胆原阳性

D．网织红细胞明显增高

E．血红蛋白电泳出现异常区带

9．下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症

A．红细胞渗透脆性增高

B．自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正

C．外周血球形红细胞大于20％

D．脾肿大明显

E．属于先天性红细胞膜异常性疾病

10．红细胞G6PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应A．抗人球蛋白试验

B．热溶血试验

C．高铁血红蛋白还原试验

D．酸溶血试验

E．血红蛋白电泳出现异常区带

11．下列哪项不符合G6PD缺乏症的实验室检查

A．高铁血红蛋白还原试验还原率下降

B．红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30％

C．自溶血试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正

D．氰化物一抗坏血酸试验阳性

E．抗人球蛋白试验阳性

12．珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是

A．网织红细胞增高

B．血红蛋白尿

C．外周血出现有核红细胞

D．血红蛋白电泳异常

E．骨髓中幼稚红细胞明显增高

13．下列哪项不符合异丙醇试验

A．异丙醇浓度为17％

B．试剂pH为7．2

18

C．血红蛋白液应新鲜

D．每次试验应做正常对照

E．正常人呈阴性

14．下列哪项不符合冷凝集素综合征

A．抗体为IgM

B．0～4摄氏度时凝集反应最强

C．可见红细胞呈缗钱状

D．溶血不需要补体参与

E．冷溶血试验阴性

15．诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是

A．Ham试验

B．Coombs试验

C．Donath－Landsteiner试验

D．免疫球蛋白测定

E．血红蛋白电泳

二、名词解释

1．血管内溶血

2．PNH

3．自身溶血试验

4．丙酮酸激酶缺乏症

三、论述题

1．抗人球蛋白试验的原理是什么?

2．哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性?

3．G6PD酶缺乏症的筛选和确诊试验可有哪些?

答案

一、选择题

1.D.

2.C.

3.B.

4.D.

5.E.

6.C.

7.A.

8.E.

9.B.10.C.11.E.12.D.13.B.14.D.15.B

二、名词解释

1．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。

2．是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。

3．红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠离子内流明显增加，ATP消耗过多，或糖酵解途径酶缺乏所引起脚生成不足等原因导致溶血，称为自身溶血试验。

4．由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏，ATP生成减少，钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血，属常染色体隐性遗传。

三、论述题

1．抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身抗体的试验。分为抗人球蛋白直接试验和抗人球蛋白间接试验。直接试验是检测红细胞表面有无不完全抗体的试验，应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，则出现凝集反应。间接试验是检测血清中有无不完全抗体的试验，应用Rh(D)阳性0型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体则红细胞致敏，再加入抗人球蛋白试剂可出现凝集。2．血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主，粒/红比值降低甚至倒置。

3．筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验；确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G6PD基因片段长度多肽性、确

19

诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。

第七章红细胞检验的临床应用

一、选择题

A型题

1．女性，20岁，头昏，乏力半年，近2年来每次月经持续7-8天，Hb65g/L，网织红细胞1.5%，血清铁蛋白10μg/L，血清叶酸16ng/ml，维生素B12600μg/ml。最可能的诊断是

A.营养性巨幼细胞贫血

B.溶血性贫血

C.缺铁性贫血

D.再生障碍性贫血

E.珠蛋白生成障碍性贫血

2．体内缺铁时，最早表现为：

A.血清铁降低

B.血清铁总铁结合力增高

C.贮存铁减少

D.MCV变小

E.MCH减低

3．缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是

A.血清铁测定

B.小细胞低色素性贫血

C.骨髓红细胞内铁

D.骨髓细胞外铁

E.红细胞内游离原卟啉测定

4．缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择下列哪项检查

A.血清铁饱和度

B.MCV、MCH、MCHC测定

C.骨髓铁染色

D.红细胞内游离原卟啉测定

E.血清总铁结合力

5．贫血患者血片示红细胞大小不等、中心淡染；血清铁饱和度16%。最可能的诊断是

A.铁粒幼细胞贫血

B.缺铁性贫血

C.再生障碍性贫血

D.巨幼细胞贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

6．缺铁性贫血患者的实验室检查是

A.血清铁降低，总铁结合力降低

B.血清铁降低，总铁结合力正常

C.血清铁正常，总铁结合力降低

D.血清铁降低，总铁结合力增高

E.血清铁和总铁结合力增高

7．血清铁减低见于下列何种贫血

A.铁粒幼细胞性贫血

B.缺铁性贫血

C.溶血性贫血

D.含铁血黄素沉着症

20

E.再生障碍性贫血

8．患儿,男性,12岁,面色苍白,贫血乏力,肝、脾肿大,血红蛋白70g/L,血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞,红细胞渗透脆性减低,骨髓环状铁粒幼红细胞达45%,其诊断可能为

A.铁粒幼红细胞性贫血

B.缺铁性贫血

C.溶血性贫血

D.地中海贫血

E.巨幼细胞性贫血

9．细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占12%,此结果符合

A.正常骨髓铁粒染色

B.缺铁性贫血

C.地中海贫血

D.难治性贫血

E.铁粒幼细胞性贫血

10．男性，45岁，3年前因胃癌行全胃切除术，近一年来渐感头晕，乏力，活动后心悸，血常规：红细胞1.4×1012/L、血红蛋白55g/L、白细胞3.1×109/L、血小板65×109/L、网织红细胞0.10％、MCV129fl、MCH36pg、MCHC34％，最可能的诊断是：

A．珠蛋白生成障碍贫血

B．缺铁性贫血

C．巨幼细胞性贫血

D．骨髓病性贫血

E．溶血性贫血

11．下列哪项不符合叶酸生理

A．人体本身合成部分

B．不耐热

C．是DNA合成的必需营养素

D．存在于绿叶蔬菜、水果中

E．正常人每天需要200μg

12．不属于红细胞生成减少性贫血的是

A．营养性巨幼细胞性贫血

B．缺铁性贫血

C．红细胞酶缺陷性贫血

D．铁粒幼细胞贫血

E．再生障碍性贫血

13．与巨幼细胞性贫血无关的是

A．中性粒细胞核增多

B．中性粒细胞核左移

C．MCV112～159fl

D．MCH32～49pg

E．MCHC0.32～0.36

14．下列哪项不是缺铁性贫血缺铁早期的实验室指标

A．铁粒幼细胞正常

B．红细胞形态正常

C．血清铁减少

D．网织红细胞计数正常

E．骨髓小粒染色铁正常或减少

21

15．骨髓涂片细胞形态学检查不能确诊的疾病是

A．急性白血病

B．再生障碍性贫血

C．多发性骨髓瘤

D．缺铁性贫血

E．慢性白血病

16．再障患者骨髓病理组织学检验发现造血细胞减少，尤其是：

A．巨大原始红细胞

B．巨大早幼粒细胞

C．巨大血小板

D．巨核细胞

E．以上都不正确

17．下列哪项符合再障的临床检验

A．细胞内、外铁减少

B．血清铁增高

C．血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)增高

D．中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低

E．以上都不正确

18．下列哪项不是原发性再生障碍性贫血的诊断依据

A．网织红细胞减少

B．全血细胞减少

C．一般无肝、脾、淋巴结肿大

D．骨髓有核细胞增生减低

E．骨髓巨核细胞增生成熟障碍

19．下列哪种疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核细胞均减少

A．脾功能亢进

B．自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜(Evan综合征)C．特发性血小板减少性紫癜

D．巨幼细胞性贫血

E．再生障碍性贫血

20.下列哪项不是血红蛋白肽链结构

A.HbA－α2β2

B.HbA－αβ

C.HbA2－α2δ2

D.HbF－α2γ2

E.HbBarts－γ4

21.原位溶血的场所主要发生在

A.肝脏

B.骨髓

C.脾脏

D.血管内

E.淋巴结

22.不符合溶血性贫血骨髓象特征的是

A.小细胞低色素性贫血

B.粒/红比值减低

C.红细胞系统增生显著

22

D.可见豪焦小体和卡－波环等红细胞异常结构

E.骨髓增生明显活跃

23.下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据

A.血清间接胆红素升高

B.网织红细胞升高＞5%（0.05）

C.骨髓红系明显增生

D.红细胞寿命缩短

E.尿胆原强阳性

24.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是

A.黄疸

B.血红蛋白血症和血红蛋白尿

C.红细胞减少

D.尿胆原增加

E.红细胞渗透脆性试验阳性

25.下列检查哪项改变与溶血无关

A.网织红细胞增多

B.血清直接胆红素增多

C.黄疸

D.结合珠蛋白减少

E.尿胆原增多

26.阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳性

A.红细胞渗透脆性试验

B.抗人球蛋白试验

C.尿含铁血黄素试验

D.异丙醇实验

E.冷凝集素试验

27.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于

A.PNH

B.遗传性球形红细胞增多症

C.海洋性贫血

D.再生障碍性贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

28.下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

A.PNH－蔗糖溶血试验阳性

B.PNH－尿含铁血黄素试验阳性

C.PNH－抗人球蛋白试验阳性

D.PNH－属于红细胞膜异常溶血性贫血

E.PNH－与遗传性有关的疾病

29.G6PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应

A.抗人球蛋白试验

B.热溶血试验

C.高铁血红蛋白还原试验

D.酸溶血试验

E.蔗糖溶血试验

30.Coombs试验对诊断何种病有意义

A.PNH

23

B.再生障碍性贫血

C.G6PD缺乏症

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

31.珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多

A.球形红细胞

B.破碎红细胞

C.靶形红细胞

D.泪滴形红细胞

E.镰形红细胞

32.珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是

A.网织红细胞增高

B.血红蛋白尿

C.外周血出现有核红细胞

D.血红蛋白电泳异常

E.骨髓中幼稚红细胞明显增高

33.除下列哪项外，其余均可引起血管内溶血

A.G6PD缺乏症

B.疟疾

C.PNH

D.自身免疫性溶血性贫血

E.阵发性冷性血红蛋白尿

34.诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是

A.Ham试验

B.Cooombs试验

C.Donath-Landsteiner试验

D.免疫球蛋白测定

E.血红蛋白电泳

35.下列属于血管内溶血的疾病是

A.PNH

B.β珠蛋白生成障碍性贫血

C.α珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碍性贫血

E.巨幼细胞贫血

36.有多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的

A.Coombs试验－自身免疫性溶血性贫血

B.Ham试验－PNH

C.红细胞渗透脆性增高－遗传性球形细胞增多症

D.外周血中出现大量靶形红细胞－珠蛋白生成障碍性贫血

E.蚕豆病－机体对蚕豆的变态反应

37.下列检查中哪项与溶血无关

A.网织红*???*增多

B.血清直接胆红素升高

C.粪胆原增多

D.结合珠蛋白减少

E.尿胆原增多

24

38.急性溶血时，下列哪项是少见的

A.寒战、高热

B.头痛、腰痛、背痛、四肢酸痛

C.尿胆原增多

D.尿胆红素增多

E.急性肾衰???

39.下列哪项与溶血性贫血时红细胞代偿性增生的证据无关？

A.网织红细胞数增多

B.幼红细胞甚至幼粒细胞释放入周围血

C.红系增生显著

D.有血红蛋白分解产物

E.骨髓X线检查显示骨髓腔无变化

40.女性28岁，头晕、乏力、面色苍白2年余。检验：红细胞2.8×1012/L，血红蛋白60g/L，MCV，MCH，MCHC均低于正常；血涂片见红细胞中央苍白区扩大，可见靶红细胞。除哪项贫血外，其余皆有可能

A溶血性贫血

B缺铁性贫血

C再生障碍性贫血

D铁粒幼细胞性贫血

E慢性感染性贫血

41.女性，12岁，反复巩膜黄染6年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。检验：血红蛋白90g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞11.2%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg(+)；Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是

A.先天性非溶血性黄疸

B.遗传性球红细胞增多症

C.自身免疫性溶血性贫血

D.球蛋白生成障碍性贫血

E.慢性肝病性贫血

42.男性，14岁，检查发现贫血貌。血红蛋白95g/L，脾肋下5cm可及，无自觉症状。网织红细胞7.8%；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁1250μg/L；红细胞渗透脆性降低。下列哪些检查在此病例应异常

A.血清结合珠蛋白测定

B.Ham试验

C.Coombs试验

D.高铁血红蛋白还原试验

E.血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定

43.男性，40岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞2.0×1012/L，血红蛋白58g/L，白细胞3.0×109/L，血小板计数正常，网织红细胞12%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白600mg/L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血

A.G6PD缺乏症

B.疟疾

C.PNH

D.自身免疫性溶血性贫血

E.阵发性冷性血红蛋白尿

44.男性，12岁，反复发热，深黄色尿3年。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2.5cm。检验：血红蛋白90g/L。网织红细胞11%(0.11)；血涂片示红细胞呈小球形，中央苍白区消失；尿胆红素（-），尿胆原强阳性；红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验（-）。进一步应选择下列哪项实验室检查确诊

AHam试验

25

B高铁血红蛋白还原试验

C碱变性试验

D自身溶血试验

E冷热溶血试验

45.男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为

A获得性红细胞膜缺陷

B遗传性红细胞膜缺陷

C红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D珠蛋白肽链合成减少

E红细胞自身抗体产生

46.男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g/L，网织红细胞5%；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76.15umol/L，ALT＜40U。拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因，宜首选下列哪项实验室检查

ACoombs试验

BHam试验

C自身溶血试验

D血红蛋白电泳

E高铁血红蛋白还原实验

二、名词解释

1．缺铁性贫血

2．单纯红细胞系再生障碍

3．干抽

4．原位溶血

5.溶血性贫血

6.血管内溶血

7．血管外溶血

8．蚕豆病

9.血红蛋白病

10．PNH

11．继发性贫血

12．真性红细胞增多症

三、论述题:

1.简述贫血的含义及成人贫血的诊断标准以及贫血的诊断程序。

2.简述我国现行再障的诊断标准。

3．巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别?

4.溶血性贫血的诊断标准是什么？

5．哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性？

6．请列表说明血管内溶血和血管外溶血的不同点。

7.再生障碍性贫血与PNH有何共同点？两者如何鉴别？

8．慢性病贫血通常包括那些疾病？

9．如何鉴别三种红细胞增多症？

答案

一、选择题

26

1.C.

2.C.

3.D.

4.E.

5.B.

6.D.

7.B.

8.A.

9.B.10.C.11.A.12.C.13.B.14.C.15.D.16.D.17.B.18.E.19.E.

20.B.21.B.22.A.23.D.24.B.25.B.26.E.27.B.28.C.29.C.30.E.31.C.32.D.33.D.34.B35.A.36.E.

37.B.38.D.39.E.40.C.41.B.42.E.43.D.44.D.45.B.46.A

二、名词解释

1．缺铁性贫血是由于体内贮存铁消耗殆尽，又不能得到足够的补充，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的小细胞低色素性贫血。

2．纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。

3．是指非技术性错误而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。

4．红细胞系统在骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，于有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血。

5．由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。

6．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。

7．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞不是在血管内被直接破坏而是被单核-吞噬细胞系统破坏，血红蛋白不直接释放进入血浆而是通过色素代谢变成胆红素，临床以高胆红素血症和肝、脾大为主要特征，后天获得者多见。

8．是指G6PD酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。

9．是一组生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变引起血红蛋白功能异常所致的疾病。10．阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种。

11．继发性贫血（secondaryanemia）又称症状性贫血，是由造血系统以外的全身系统性疾病导致的贫血。12．真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病。属于骨髓增殖性疾病。其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生，尤以红细胞系增生显著。

三、论述题

1．贫血是指由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数及红细胞比容低于本地区、相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。

贫血的诊断标准是男性血红蛋白小于120g/L，红细胞比容小于0.40，红细胞计数小于4.0×1012/L；女性血红蛋白小于110g/L，红细胞比容小于0.35，红细胞计数小于3.5×1012/L。

贫血的诊断过程为：①确定有无贫血；②检查贫血的严重程度；③确定贫血的类型；④查清贫血的病因，结合临床资料明确诊断。

2．①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少一个部位增生减低或重度减低；④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS：⑤一般抗贫血药物治疗无效。

3．巨细胞性贫血需与下列疾病进行鉴别：①全血细胞减少性疾病；②急性红白血病(红血病期)；③骨髓增生异常综合征；④无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：如肝脏疾病、酒精中毒等。

4．溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。诊断溶血性贫血除分析、研究病史及具有贫血、黄疸、肝脾肿大等一般症状、体征外，以下的实验室检查可作为诊断标准：①应用51Cr标记测定其半寿期：正常红细胞为25－32d，溶血性贫血者可见明显缩短。②测定粪中尿胆原排泄量并计算溶血指数：正常人每天尿胆原排泄量40－280mg，溶血指数为11－20。溶血性贫血者尿胆原排泄量可达400－1000mg，溶血指数将在100以上。③血液网织红细胞计数：正常为0.5%－1.5%；溶血性贫血时多在5%以上，严重的急性溶血时可高达50%－70%。④骨髓幼红细胞的增生程度：正常人粒红比例为（2－5）：1；溶血性贫血时幼红细胞呈反应性增生，粒红比例≥1。

5．血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主，料/红比值降低甚至倒置。

6．

特征血管内溶血血管外溶血

病因红细胞内缺陷，外在因素红细胞内缺陷，外在因素

27

后天多见遗传性多见

红细胞破坏场所血管内单核吞噬细胞系统

病程急性多见常为慢性，可急性加重

贫血、黄疸常见常见

肝脾肿大少见常见

红细胞形态学改变少见常见

红细胞脆性改变变化小多有改变

血红蛋白血症40－1000mg/L轻度增高

血红蛋白尿常见无或轻微

尿含铁血黄素慢性可见一般阴性

骨髓再障危象少见急性加重时可见

LD增高轻度增高

7．PNH可有全血细胞减少，或任何一种或两种血细胞减少，骨髓有核细胞增生明显活跃，但部分也可增生低下。网织红细胞减少与再生障碍性贫血相似。两者有鉴别意义的实验室检查是Ham试验，PNH时为阳性反应而为再生障碍性贫血时为阴性反应。NAP积分，PNH时减低，而再生障碍性贫血时可明显升高。

8．主要包括慢性感染性贫血、慢性肝疾病所致贫血、慢性肾脏疾病所致贫血、肿瘤所致贫血及内分泌疾病所致贫血。

三种红细胞增多症的鉴别

真性红细胞增多症继发性红细胞增多症相对性红

细胞增多症

血红蛋白、红细胞计数↑↑↑

红细胞容积↑↑正常

白细胞计数↑正常正常

血小板计数↑正常正

常

骨髓象三系均增生红系增生正

常

脾肿大有无

无

中性粒细胞碱性磷酸酶↑正常正

常

血清维生素B12↑正常正

常

红细胞生成素↓或正常↑正

常

内源性CFU-E生长有无无

第八章白细胞基础理论

一、选择题

1.HLA-Ⅱ类基因不包括下列哪个位点：

A．HLA-DR

B．HLA-DQ

C．HLA-DM

D．HLA-E.

E．HLA-DP

2.HLA-Ⅰ类分子分布广泛，但下列哪种细胞中不表达？

A．淋巴细胞

28

B．成熟红细胞

C．血小板

D．粒细胞

E．心肌细胞

3.关于人类白细胞分化抗原，下列哪一条提法是错误的？

A．不仅表达在白细胞表面，也表达在红细胞系表面，但不表达于非造血组织。

B．既可表达在细胞膜上，也可表达于细胞质中。

C．细胞的不同分化阶段，表达的分化抗原不同。

D．可被称为人类细胞分化分子。

E．可用于临床上白血病的诊断分型。

4.造血干细胞的表面抗原标志为：

A．CD3

B．CD13

C．CD33

D．CD34

E．CD11b

5.下列哪一条与中性粒细胞杀菌作用无关？

A．脱颗粒作用

B．呼吸爆发作用

C．抗过敏作用

D．吞噬作用

E．超氧阴离子O2-

6.淋巴细胞的主要功能是免疫及免疫调节，下列哪一种提法是错误的？

A．T细胞执行细胞免疫功能

B．B细胞介导体液免疫功能

C．大多数B细胞由非胸腺依赖抗原直接激活

D．参与免疫调节的T细胞亚群有Th和Ts细胞。

E．B细胞通过分泌细胞因子而参与免疫调节作用

7.HCDM是下列哪个的英文缩写？

A．人类细胞分化分子

B．人类白细胞分化抗原

C．人类细胞抗原分化群

D．人类白细胞抗原

E．人类组织相容性抗原

二、填空题

1.骨髓粒细胞分裂池中包括粒细胞、粒细胞和粒细胞。

2.中性粒细胞的功能主要有、、和。

3.B细胞发育经过、、及阶段。

4.CD4+T细胞可分为两个功能亚群：和，CD8+T细胞也可分为两个功能亚群：和。

5.HLA基因结构分为三个亚区，在着丝粒至端粒方向为类区域，在端粒最末端为类区域，夹在这两者之间为类区域。

6.一般所说的经典HLA基因就是和类分子，分别包括、、和、、。

三、名词解释

1.人类白细胞分化抗原

2.人类白细胞抗原

29

3.呼吸爆发作用

4.抑制性巨噬细胞（SMΦ）

四、问答题：

HLA基因分析的临床意义。

答案

一、选择题

1．D.2.B.3.A.4.D.5.C.6.C.7.A

二、填空题

1、原始、早幼、中幼

2、粘附作用、趋化作用、吞噬作用、杀菌作用

3、B祖细胞、前B细胞、未成熟B细胞、成熟B细胞

4、辅助性T细胞Th，诱导?*制?*?T细胞Ti，抑制性T细胞Ts，细胞毒性T细胞Tc

5、Ⅱ、Ⅰ、Ⅲ

6、Ⅰ、Ⅱ、HLA-A.-B.-C.HLA-DR、-DQ、-DP

三、名词解释

1、人类白细胞分化抗原(Human1eukocytedifferentiationantigen,HLDA)是指细胞在分化成熟为不同系列、不同阶段及细胞活化的过程中，出现或消失的细胞表面抗原（免疫标志）分子。

2、人和各种哺乳动物的组织相容性抗原都十分复杂，但有一组抗原起决定作用，称为主要组织相容性抗原，编码的基因是一组呈高度多态性的基因组，分布于各种动物某对染色体的特定区域，称为主要组组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)，人的MHC称为人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）。

3、当中性粒细胞的伪足在捕捉细菌形成吞噬体时，中性粒细胞的氧耗率可提高100倍，磷酸己糖通路活性可增强10~20倍，激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的电子使氧分子（O2）转变为超氧阴离子（O2―）。将此中性粒细胞大量耗氧生成O2―的生理行为称呼吸爆发作用（respiratoryburst）。

4、巨噬细胞受到某些刺激信号，如脂多糖、短小棒状杆菌成分等持续刺激时，会转变成抑制性巨噬细胞（suppressormacrophage，SMφ）。SMφ可分泌前列腺素而抑制淋巴细胞的功能，对免疫应答起负反馈性调节。

四、问答题

HLA基因产物分析被用于临床下列方面：⑴最重要是对脏器或骨髓移植的作用，为移植选择相配对的供、受者，⑵选择HLA匹配的单一供者血小板，用于对混合血小板悬液输注无效的血小板减少症患者，⑶筛选疾病相关的遗传因素，⑷法医学上的应用，亲子鉴定中为有力证据之一。此外，HLA与免疫病理学的相关性也日益密切。与某些疾病相关的T细胞表面抗原鉴定，通过HLA/HLA配体相互作用的免疫效应细胞之?*?的*??讯等，都延伸了HLA在生物学领域的应用如NK细胞、T细胞、感染、自身免疫、移植物抗肿瘤等的抗原识别等。

第九章白细胞检验方法

???、选择题

A型题：

1．泼尼松刺激试验反映哪里的功能：

A．分裂池

B．边缘池

C．循环池

D．储备池

E．成熟池

2．肾上腺素激发试验可以使哪里的白细胞数量升高：

A．分裂池

B．边缘池

C．循环池

D．储备池

E．以上都不是

30

3．白细胞计数反映的是哪里的白细胞数量：

A．分裂池

B．边缘池

C．循环池

D．储备池

E．成熟池

X型题：

4．中性粒细胞墨汁吞噬功能增强的疾病有：

A．再生障碍性贫血

B．地中海贫血

C．急性感染

D．急性粒细胞性白血病

5．硝基四氮唑蓝还原试验阳性的疾病有：

A．G-6-PD缺乏症

B．全身性细菌感染

C．系统性红斑狼疮

D．类风湿性关节炎

6．白细胞抗原的检测方法主要有以下几种：

A．流式细胞仪检测

B．碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶桥联酶标法检测

C．荧光显微镜检测

D．生物素-亲合素酶标法检测

7．流式细胞仪可以完成以下检测：

A．白细胞DNA含量

B．白细胞DNA合成

C．淋巴细胞分选

D．凋亡细胞检测

二、名词解释：

1、肾上腺素激发试验

2、白细胞趋化性试验

三、问答题：

白细胞抗原检测有哪些主要方法？简述白细胞抗原检测的临床意义。

答案

一、选择题

1.D.

2.C.

3.C.

4.AC.

5.AB.

6.ABCD.

7.ABCD

二、名词解释

1．利用注射肾上腺素使血管收缩，粘附于血管壁上的白细胞脱落，从边缘池进入循环池，致外周血白细胞数增高，分别在注射前和注射后20分钟取血，计数中性粒细胞数，以此反映白细胞在边缘池和循环池的分布情况的试验，可鉴别“假性”白细胞减少??

2．是利用白细胞的趋化特性，在微孔滤膜的一侧放入粒细胞，在另一侧放入趋化因子，检测离体粒细胞潜过滤膜到达趋化因子这一侧的定向移动能力的试验，是观察粒细胞向感染灶运动能力的一项重要检测方法。

三、问答题

白细胞抗原主要有白细胞分化抗原、人类白细胞抗原及白细胞膜受体，其检测方法主要有：

流式细胞仪计数检测

荧光显微镜计数检测

碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶桥联酶标法检测

31

生物素-亲合素酶标法检测

白细胞抗原检测的临床意义有：

（1）用于造血干、祖细胞的研究，造血干细胞、祖细胞的分析与鉴定；

（2）急性白血病分型诊断；

（3）恶性淋巴瘤分类与诊断；

（4）微量残留白血病诊断；

（5）血栓与止血障碍性疾病的诊断；

（6）骨髓移植及免疫重建的鉴定。

第十章白细胞检验的临床应用

一、选择题

A1型题

1.临床上最容易导致DIC的白血病是下列哪种？

A.M1

B.M3

C.M5

D.M7

E.ALL

2.某急性白血病患者，其骨髓中的原始细胞形态主要特点如下：胞体中等大小，胞体规则，胞质量中等，蓝色，少数细胞胞质中可见较粗短的棒状小体，核形规则，染色质细致，核仁2-4个，较小、清楚。根据细胞形态你初步考虑什么系列急性白血病？

A.粒细胞系列

B.单核细胞系列

C.粒单核细胞系列

D.淋巴细胞系列

E.巨核细胞系列

3.白血病患者通过化疗或骨髓移植后临床和血液学检查可达到完全缓解，但体内仍残留着一定数量的白血病细胞，约为多少？

A.104~106

B.106~108

C.108~1010

D.1010~1012

E.1012~1014

4.急性白血病导致出血的主要原因是什么？

A.白血病细胞??犯血管，导致血管破裂

B.血小板破坏增加

C.血小板生成减少和功能异常

D.凝血因子合成减少

E.纤溶系统活性亢进

5.M4EO常可见下列哪种特异性染色异常？

A.t(8;21)(q22；q22)

B.t(9；22)(q34；q11)

C.t(15;17)(q22；q11-12)

D.t(8；14)(q24；q32)

E.t(11；14)(p13；q11)

6.口腔粘膜明显浸润，以下列哪种白血病最常见？

32

A.ALL

B.M2

C.M3

D.M5

E.M6

7.下列哪项不是急性白血病常见的临床表现？

A.贫血

B.出血

C.发烧

D.浸润

E.皮疹

8.M1患者骨髓中原粒细胞占百分之多少（NEC）？

A.30%～90%

B.≥30%

C.≥90%

D.≥80%

E.30%～80%

9.M5复查患者，其骨髓有核细胞增生活跃，粒系52％，红系22％，原单核细胞加幼单核细胞占3.5％，其他无明显异常。你认为该患者属于下列哪种情况？

A.基本正常骨髓象

B.完全缓解骨髓象

C.部分缓解骨髓象

D.未缓解骨髓象

E.复发骨髓象

10.M6初诊患者，其骨髓中有核红细胞百分比一般是多少？

A.≥30%

B.≥40%

C.≥50%

D.≥60%

E.≥80%

11.WHO分型将急性白血病的原始细胞百分比调整为多少？

A.≥10％

B.≥15％

C.≥20％

D.≥25％

E.≥30％

12.目前临床上对急性白血病主张采用下列哪种分型？

A.分子生物学分型

B.细胞形态分型

C.细胞免疫学分型

D.细胞遗传学分型

E.综合上述各种分类

13.ALL患者血常规检查时，常表现为下列哪种类型？

A.白细胞增加，红细胞数正常，血小板数下降

B.白细胞数下降，其他细胞数正常

C.白细胞数增加，红细胞数下降，血小板数正常

33

D.白细胞数增加，???细胞数下降，血小板数下降

E.全血细胞减少

14.下列哪项是前B-ALL较特异性的染色体异常？

A.t（6；9）

B.t（1；14）

C.t（8；16）

D.t（5；17）

E.t（1；19）

15.某急性白血病，其细胞免疫分型结果为：HLA-DR+、CD34+、CD19+、CD22+、CD20+、CD10+、CyIgM-、SmIg-，你考虑是下列哪种白血病？

A.急性淋巴细胞白血病(B淋巴细胞系)

B.前前B细胞型ALL

C.普通型ALL

D.前B细胞型ALL

E.B细胞型ALL

16.下列哪一条不是慢性粒细胞白血病慢性期的血象特点？

A.白细胞数显著增高

B.白细胞分类中以原始细胞为主

C.血小板数量增高

D.嗜碱粒细胞增高

E.嗜酸粒细胞增高

17.慢性粒细胞白血病的确诊依据是：

A.血象变化

B.检出Ph染色体或BCR/ABL融合基因

C.髓象及骨髓活检

D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低

E.白细胞免疫分型

18.关于慢性淋巴细胞白血病，下列哪一条是错误的？

A.B细胞型慢淋多见

B.可表现全身淋巴结无痛性，进行性肿大

C.外周血象成熟且功能正常的小淋巴细胞数量明显增高

D.可以合并自身免疫性溶血性贫血

E.骨髓原始及幼稚淋巴细胞常<5%

19.花瓣状核异形淋巴细胞是下列哪种疾病的特征？

A.多毛细胞白血病

B.慢性淋巴细胞白血病

C.幼淋细胞白血病

D.成人T细胞白血病

E.浆细胞白血病

20.关于骨髓增生异常综合征（MDS），下列哪一条是错误的？

A.骨髓出现“病态造血现象”

B.“病态造血现象”是MDS所特有的

C.部分患者可发展为急性髓系白血病

D.WHO对MDS新的分型中取消RAEB-T

E.50%患者可出现染色体异常

21.多毛细胞白血病的临床特点，下列哪??条不正确？

34

A.是一种T淋巴细胞恶性肿瘤

B.全血细胞减少常见

C.单核细胞减少

D.可见胞质不规则突起的淋巴细胞

E.骨髓常呈干抽

22.下列关于不同类型白血病的描述，哪一条是错误的？

A.嗜酸粒细胞白血病的血、髓象嗜酸粒细胞明显升高

B.嗜碱粒细胞白血病可由慢粒发展而来的

C.浆细胞白血病确诊依据是骨髓异常浆细胞>20%

D.TRAP阳性见于多毛细胞白血病

E.急性混合型白血病可同时累及淋系和髓系

23.目前研究发现多种淋巴瘤发病与病毒感染有关，除了下列哪一项：

A.Burkitt淋巴瘤

B.结外T/NK细胞淋巴瘤

C.成人T细胞淋巴瘤/白血病

D.胃黏膜相关性淋巴瘤

E.外套细胞淋巴瘤

24.关于淋巴瘤实验室检查的阐述正确的是：

A.血小板减少只发生于骨髓受侵犯的患者

B.血清碱性磷酸酶升高可提示瘤负荷降低

C.CD19、CD20及CD45RA用来鉴定T细胞来源

D.部分淋巴瘤患者可出现Coombs试验阳性

E.患者的嗜酸性粒细胞减少

25.关于淋巴瘤的叙述正确的是：

A.NHL病理学特点是在炎性细胞的背景下含有少量典型的肿瘤细胞

B.NLPHL对治疗的反应相对较差

C.单独看到RS细胞不能确诊为HL

D.临床分期对HL治疗的价值不如对NHL

E.血象异常与骨髓受侵程度一致

26.关于多发性骨髓瘤实验室检查正确的是：

A.M蛋白就是本-周蛋白

B.诊断IgA型多发性骨髓瘤时要求IgA大于20g/L

C.本-周蛋白是免疫球蛋白重链

D.病情进展时CRP降低、LDH增高

E.一般无肾功能异常

27.多发性骨髓瘤的叙述中错误的是：

A.未定性单克隆免疫球蛋白血症可进展为多发性骨髓瘤

B.有些病人可以有本周蛋白而无M蛋白

C.???分泌型虽有骨髓瘤细胞，但血清及尿中M蛋白阴性

D.多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全

E.总蛋白水平常降低

28.可作为真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症的鉴别点除了：

A.脾脏肿大

B.血小板计数

C.红细胞容量

D.血小板功能

35

E.骨髓三系造血情况

29.霍奇金淋巴瘤的REAL分类不包括：

A.弥漫大B细胞型

B.结节硬化型

C.混合细胞型

D.淋巴细胞消减型

E.富含淋巴细胞的经典型

30.淋巴瘤主要诊断依据：（C）

A.骨髓活检

B.外周血常规检查

C.淋巴结活检

D.CT检查

E.LDH检测

31.在骨髓瘤，血清中M蛋白的诊断标准正确的是：

A.IgG>35g/L

B.IgA>2.0g/L

C.IgM>35g/L

D.IgD>20g/L

E.IgE>20g/L

32.下列哪项是非霍奇金淋巴瘤的病理学特点：

A.干酪样坏死

B.淋巴结正常结构全部或部分破坏

C.R-S细胞

D.大量嗜酸性粒细胞侵润

E.大量中性粒细胞侵润

33.非霍奇金淋巴瘤病情进展时一般不出现：

A.血清LDH降低

B.β2-微球蛋白升高

C.血沉加快

D.单克隆及多克隆免疫球蛋白升高

E.血红蛋白浓度降低

34.在真性红细胞增多症的病人一般不会有：

A.脾肿大

B.皮肤搔痒

C.骨髓中原始红细胞比例大于30％

D.白细胞和血小板增多

E.红细胞容积增加

35.嗜酸性粒细胞增多可见于下列疾病，除了：

A.自身免疫性疾病

B.寄生虫感染

C.淋巴瘤

D.多发性骨髓瘤

E.再生障碍性贫血

36.类白血病反应可出现：

A.原始粒细胞明显增高

B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高

36

C.严重贫血

D.染色体异常

E.??小板明显增高

37.恶性组织细胞增多症病人不会出现：

A.贫血

B.高热

C.黄疸

D.胸腹水

E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高

38.恶性组织细胞增多症病人细胞化学染色可出现：

A.苏丹黑B阳性

B.酸性磷酸酶染色阴性

C.非特异性酯酶染色阴性

D.溶菌酶染色阳性

E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高

39.嗜酸性粒细胞计数昼夜生理变异表现有：

A.清晨3时最高

B.上午8时最低

C.上午11时最高

D.清晨3时最低

E.上午8时最高

40.脾功能亢进的主要特征错误的是：

A.脾大

B.一系或多系血细胞减少

C.网织红细胞计数增高

D.脾脏切除可纠正血象改变，缓解症状

E.骨髓造血细胞降低

41.传染性单核细胞增多症可出现的表现中错误的是：

A.发热

B.淋巴结肿大

C.嗜异性凝集试验阴性

D.淋巴细胞比例增加

E.异性淋巴细胞比例超过10％；

42.戈谢细胞组化染色出现：

A.糖原染色阳性

B.酸性磷酸酶染色阴性

C.苏丹黑B染色阴性

D.过氧化物酶阳性

E.碱性磷酸酶染色阳性

A2型题

43.患者，男性，32，发烧伴牙龈出血5天，查体：肝、脾及淋巴结未及，胸骨中下端压痛。血常规检查：白细胞数0.4×109/L，血红蛋白量65g/L，血小板数12×109/L。骨髓细胞形态学检查：白血病细胞极度增生，占95％，其胞体大小不一，多数较大，胞体不规则，胞质丰富，胞?*中?*丰富、较粗大的紫红色?*?粒?*?胞质有内质、外质之分，核形不规则，扭曲、分叶，染色质细致，核仁可见。你考虑下列哪种白血病？

A.ALL

B.M1

37

C.M2B.

D.M3

E.M5

A3型题

患者女性，18岁，发烧、乏力2周??查体：皮肤上可见散在的出血点，肝、脾及淋巴结未及。血常规检查：?px细胞数2.8×109/L，血红蛋白量75g/L，血小板数35×109/L。骨髓细胞形态学检查：原始细胞+幼稚细胞（不包括幼粒和幼红细胞）占78％。

44.你初步考虑下列哪种疾病？

A.骨髓增生异常综合征

B.多发性骨髓瘤

C.淋巴瘤白血病

D.急性白血病

E.上述疾病均有可能

45.?*需要进行下列哪项检查？

A.外周血涂片检查

B.细胞化学染色和细胞免疫学分型

C.B超和CT检查

D.X线检查

E.骨髓活检

X型题

46.急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特点？

A.多数骨髓有核细胞增生极度或明显活跃

B.骨髓小粒呈空网状

C.涂抹细胞易见

D.巨核细?*常减*??或缺如

E.吞噬细胞易见

47.少数ALL表达髓系相关抗原，常见有以下哪几种？

A.CD56+ALL

B.CD34+ALL

C.CD33+ALL

D.C*14+ALL

E.CD13+ALL

48.T淋巴细胞的一线单抗有那些？

A.CD8

B.CD7

C.CyCD3

D.CD5

E.CD2

49.有关Auer小体哪些说法是错的？

A.Auer小体又称为棒状小体

B．是急性非淋巴细胞白血病的细胞形态学标志

C．急性粒细胞白血病均可见

D．Auer小体POX染色呈阴性

E．急性单核细胞白血病的Auer小体常细长

50.有关M0,哪些说法是错的？

A.骨髓中原始细胞≥30％，形态似ALL2

38

B.治疗效果差，生存期短

C.常规细胞化学染色均阴性

D.白血病细胞胞质中有PPO

E.细胞遗传学检查常有特异性异常

B1型题

（51～54题共用备选答案）

A.POX染色阳性率100％，呈强阳性

B.NAS-DAE染色阳性率100％，呈强阳性，加氟化钠抑制

C.NAS-DCE染色阳性率25％，以（+）为主

D.POX染色阳性率0％，PAS染色阳性率99％，呈多数细颗粒状和粗颗粒状阳性，部分块状阳性

E.NAS-DAE染色呈阳性率100％，阳性强弱不一，加氟化钠部分抑制

51.急性单核细胞白血病

52.急性粒细胞白血病

53.急性淋巴细胞白血病

54.急性早幼粒细胞白血病

（55～57题共用备选答案）

A.PML-RARa

B.AML1-ETO

C.CBFβ-MYH11

D.ABL-BCR

E.MLL

55.M3

56.M4EO

57.M2b

B2型题

（58～62题共用备选答案）

A.CD41a(GPⅡb/Ⅲa)

B.CD34

C.CyCD79a

D.CD14

E.cyCD3

F.MPO

G.CD2

H.HLA-DR

58.单核细胞

59.髓细胞

60.巨核细胞

61.B淋巴细胞

62.干细胞

二、名词解释

1.白血病：

2.急性白血病：

3..急性白血病复发：

4.部分缓解：

5.微量残留白血病：

39

6.柴捆细胞：

7.非红系计数：。

8.白细胞不增多性白血病：

9.MICM分型：

10.FAB分型：

11．Ph染色体

12．全髓白血病

13．无效性红细胞生成

14．尿本-周蛋白

15．类白血病反应

16．R－S细胞

17．反应性组织细胞增多症

18、M蛋白

19、重链病

20、类脂质沉积病

21、血清β2-微球蛋白

三、问答题

1.FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何？

2．我国急性髓细胞白血病的诊断标准（1986年天津会议）是什么？

3．急性白血病的完全缓解标准是什么?

4．根据细胞系列将急性白血病分为哪两大类？细胞免疫分型时所用的一线单抗和二线单抗各有哪些？

5．M3的实验室检查主要特点有哪些？

6．慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点。

7．慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准。

8．简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴别诊断。

9．试述国内多发性骨髓瘤的诊断标准。

10．试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点。

11．什么叫嗜酸性粒细胞增多症？其程度如何区分？

答案

一、选择题

1．B.2.A.3.B.4.C.5.A.6.D.7.E.8.C.9.B.10.C.11.A.12.E.13.D.14.E.15.C.16.B.17.B.18.C.19.D.

20.B.21.A.22.C.23.E.24.D.25.C.26.B.27.E.28.C.29.A.30.C.31.A.32.B.33.A.34.C.35.E.36.B.

37.E.38.D.39.A.40.E.41.E.42.A.43.D.44.D.45.B.46.AD.47.CE.48.BCE.49.CD.50.CDE.51.B.52.C.

53.D.54.A.55.A.56.C.57.B.58.D.59.F60.A.61.C.62.B

二、名词解释

1．是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤，其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、调亡减少，同时浸润其他组织和脏器，并进入外周血中。主要临床表现有四大症状即贫血、发烧、出血及浸润。

2．指起病急、病程短，未经治疗其自然病程一般少于6个月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病细胞增生为主。

3．指以下三项中的任何一项即为复发，①骨髓中原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）＞5％且＜20％，经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解；②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）＞20％；③骨髓外有白血病细胞浸润者。

40

4．原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）＞5%～≤20%或临床、血象中有一项未达到完全缓解标准者。

5．是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后，达到临床和血液学完全缓解，但体内仍残留微量白血病细胞（估计约106～8个）的状态。

6．细胞胞浆中有多条棒状小体，从形态上似柴捆，呈束状交叉排列，因而得名，柴捆细胞主要见于M3。

7．指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数

8．外周血中白细胞数在15×109/L以下，细胞分类时白血病细胞有（但比例常较低）或无，故又称为非白血性白血病。

9．是指采用细胞形态学（M）、细胞免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。

10．是1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病，前者分为ALL1、ALL2、ALL3，后者分为M1～M6。

11、Ph染色体是CML的特征性标志。绝大多数为典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色体易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR区，形成BCR/ABL融合基因。

12、全髓白血病(Panmyelosis)是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞白血病，亦有称为红白巨血症。

13．“无效性红细胞生成”是由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加，而祖细胞和早期细胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢进，但不能积累相应数量的成熟细胞。

14、在多发性骨髓瘤中，15％～20％患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成单克隆自由轻链，使其含量增加，在疾病初期，血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除，而在肾小管中自由轻链被分解代谢，因而尿蛋白检测为阴性；轻链超过了肾小管重吸收的能力，尿液中可出现自由轻链，称为本周蛋白。

15、是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。典型血象表现为白细胞数显著增高，可有一定数量的原始和幼稚细胞出现，有时可以伴有贫血和血小板减少，类似白血病。

16、HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。典型的R-S细胞为一直径15～45μm的巨细胞，胞浆较丰富，嗜双染性，形态双核，互相相似如同“镜影状”，如一对鹰眼，核圆形，染色质稀少，最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形。

17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外，其他疾病也可并发噬血细胞增多，又称为噬血细胞综合征。见于各种感染性疾病，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。

18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带，位于γ区内，但也可位于β或α2区内，而其它正常免疫球蛋白减少，呈现窄底的高峰。

19、重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同，重链分为五种：γ、α、μ、δ和ε，分属IgG、IgA.IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。但到目前为止仅发现前四种重链病。本病的病因和发病机制尚不明了，推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。

20、是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病，其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类不能分解，各种神经酰胺衍生物沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病，大多有肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。

21、β2-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白，正常情况下血浆中的β2-MG呈非结合性，浓度约为2mg／L。在骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤时，血清水平可升高，可作为反映肿瘤负荷的一个指标。

三、问答题

1.FAB根据原淋巴细胞形态特点，将ALL分型三个亚型即：ALL1、ALL2ALL3，其特点详见下表：细胞学特征ALL1ALL2ALL3

细胞大小小细胞为主，大小较一致大细胞为主，大小不一大细胞为主，大小较一致

41

核染色质较粗，结构较一致较疏松，结构不一致细点状，结构一致

核形规则，偶有凹陷、折叠不规则，常见凹陷、折叠较规则

核仁小而不清，少或不见清楚，1或多个明显，1或多个，泡沫状

胞质量少不一定，常较多较多

胞质嗜碱性轻或中度不一定，有些较深蓝深蓝色

胞质空泡不定不定常明显，呈蜂窝状

2.M1（急性粒细胞白血病未分化型）骨髓中原粒细胞≥0.90（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒以下各阶段细胞不见或罕见。

M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

M2a骨髓中原粒细胞≥0.30～0.＜90（NEC），早幼粒细胞及其以下各阶段细胞＞0.10，单核细胞＜0.20。

M2b骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主＞0.30，此类细胞核浆发育明显不平?，其胞核常有核仁。

M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主＞0.30(NEC)，原粒细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少。

M3a（粗颗粒型）胞浆中充满粗大颗粒，且密集融合分布，颗粒也可覆盖在核上。

M3b（细颗粒型）胞浆中颗粒细小而密集。

M4（急性粒单细胞白血病）

M4a骨髓中以原粒细胞、早幼粒细胞增生为主，原单核细胞、幼单核细胞及单核细胞＞0.20（NEC）。

M4b骨髓中以原单核细胞、幼单核细胞增生为主，原粒细胞、早幼粒细胞＞0.20（NEC）。

M4c骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征，此类细胞＞0.30（NEC）。

M4Eo除上述特点外，嗜酸性粒细胞增加占0.05～0.30（NEC），其嗜酸颗粒粗大而圆，还有着色较深的嗜碱颗粒。

M5（急性单核细胞白血病）

M5a（急性单核细胞白血病未分化型）骨髓中原单核细胞≥0.80（NEC）。

M5b（急性单核细胞白血病部分分化型）骨髓中原单核细胞和幼单核细胞≥0.30（NEC），其中原单核细胞＜0.80。

M6（红白血病）骨髓中红细胞系统＞0.50，且有形态异常，原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）＞0.30（NEC）；若血液涂片中原粒细胞（或原单核细胞）＞0.05，骨髓中原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）＞0.20（NEC）。M7（急性巨核细胞白血病）外周血中有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞≥0.30；原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，往往干抽，活检有原巨核细胞增多，网状纤维增加。

3.急性白血病的完全缓解标准包括三个方面：①骨髓象原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系统正常。M2b型：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒细胞比例在正常范围。M3型：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%。M4型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型+原单核细胞及幼单核细胞≤5%。M5型：原单核细胞Ⅰ、Ⅱ型+幼单核细胞≤5%。M6型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型≤5%，原红细胞及幼红细胞比例基本正常。M7型：粒细胞、红细胞二系比例正常，原巨核细胞+幼巨核细胞基本消失。②血象：Hb≥100g/L、女≥90g/L；中性粒细胞绝对值?*1.5109/L，分类无白血病细胞；PL≥100×109/L。③临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞侵润表现。

4.根据细胞系列将急性白血病分急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。我们把用于急性白血病分型的常用单克隆抗体分为一线和二线，详见下表

细胞系列一线单抗二线单抗

髓细胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14、

CD15、CD11、

CD61、CD41、

CD42、

血型糖蛋白A

T淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、

CD5、CD8

B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、

CyD79aCD20、CD24、Cyμ、SmIg

42

5.①血象：常表现为全血细胞减少。血涂片中，大多数患者可见异常早幼粒细胞，柴捆细胞常较易见。②骨髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以异常早幼粒细胞增生为主，≥30％（NEC），多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）。③细胞化学染色:POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈强阳性，NAS-DAE染色阳性不被氟化钠抑制。④免疫分型：典型表型为CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。⑤细胞遗传学和分子生物学检查：大多数患者可检测到特异性染色体异常，即t(15；17)（q22；q11～12）和PML-RARα融合基因。

6．慢粒患者具下列之二者，可考虑为加速期。①不明原因发热、贫血、出血加重或骨骼痛；②脾进行性肿大；③非药物引起血小板降低或增高；④原始细胞在血中和/或骨髓中＞10%；⑤外周血中嗜碱粒细胞＞20%；⑥骨髓纤维化；⑦出现Ph染色体以外的染色体异常；⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效；⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明显增加。

7．根据临床表现，??慢淋分为A.B.C三期。

A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于三个区域的淋巴组织肿大。

B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，有三?*或三*??以上区域的淋巴组织肿大。

C期：与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性≤110g/L，女性<100g/L，或血小板少<100×109/L）。

8．淋巴瘤的最后诊断必须有病理学的依据，临床表现和影像学检查结果仅仅提供诊断线索。由于淋巴瘤HL的分期对确定治疗至关重要，因而病理学诊断后，必须进行分期。分期根据肿瘤累及的解剖学部位及与横膈的关系。根据患者有无全身症状(发热达38℃以上，持续3天，盗汗或6个月内体重减轻10%或更多)分为A组和B组。合理准确的分期需要在治疗前进行全面的分期检查。在获取病理学依据的基础上要有详细的病史及全面的体格检查，需要进行的实验室检查有血像分析、血沉、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白、肝肾功能、心电图及大小便常规检查。影像学的检查包括胸部X线检查或／和CT检查，腹部超声或／和CT扫描检查。在治疗前后还要进行骨髓穿刺或活检检查。此外，还可以进行骨X线检查、核素扫描、腰椎穿刺脑脊液检查等选择性检查。

淋巴瘤需要与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别。局部淋巴结肿大需要与淋巴结炎和恶性肿瘤转移鉴别。以发热为主要临床表现的淋巴瘤则需要与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等相鉴别。淋巴结外淋巴瘤需要和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。R-S细胞对霍奇金淋巴瘤的病理学诊断有重要价值，但是它也可以见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病、其他恶性肿瘤。因此单独看到R-S细胞不能确诊为非霍奇金淋巴瘤。9、国内多发性骨髓瘤的诊断标准如下：

(1)骨髓中浆???胞>15％并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤

(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG>35g／L，IgA>20/L，IgD>2.0/L，IgE>2.0/L，IgM>15/L，或尿中单克隆免症球蛋白轻链(本-周蛋白)>1.0/24h。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。

(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松

符合上述3项或符合l+2或1+3项，即可诊断为MM。但是诊断lgM型MM时，除符合1项和2项外，尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有l项和3项者属不分泌型MM，需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。对仪有1和2项者(尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者)，须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。诊断IgM型骨髓瘤必须有溶骨性改变，则必须要除外骨髓转移瘤。如果诊断非分泌型骨髓瘤，也必须要除外骨髓转移瘤。

10、鉴别如下表：

原发性和继发性血小板增多症鉴别点

鉴别点原发性

血小板增多症反应性

血小板增多症

原发疾病无有

血小板数增加缓慢．

常>600×109／L快速、一过性，常<600×l09／L

血栓或出血有无

脾脏肿大有无

急性期反应蛋

白(CRP和纤维蛋不增加增加

43

白原)

血浆IL-6降低增加

骨髓网状纤维化可能无

骨髓巨核细胞集落增加正常

细胞遗传学异常可能无

有无

自发性巨核系或红

系克隆形成

11、正常成人外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0％～4％，其绝对值为(0.05～0.45)×109／L。如分类超过4％或绝对值超过0.45×109／L，称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinaphlia)。临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病，可统称为嗜酸性粒细胞增多综合征(eosinophilicsyndrome)。本症的病因以变态反应性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等）和寄生虫感染最为常见，此外，还可见于青霉素、链霉素、头孢菌素、粒细胞刺激因子等药物；结核、艾滋病等感染；湿疹、剥脱性皮炎、银屑病等皮肤病；淋巴瘤；多发性骨髓瘤与血液病、肺浸润、嗜酸性淋巴肉芽肿、类风湿等结缔组织病和特发性高嗜酸粒细胞综合征。临床上按外周血嗜酸性粒细胞增多的程度分为轻、中、重三级。①轻度：嗜酸性粒细胞比例<15％，直接计数在1.5×109／L以下；②中度：嗜酸性粒细胞占15％～49％，直接计数在(1.5～5.0)×109／L；⑦重度：嗜酸性粒细胞占50％～90％，直接计数在5.0×109／L以上。

第十一章血栓与止血基础理论

一、选择题

1.维生素K依赖性凝血因子包括

A．I、Ⅱ、Ⅶ、Ⅵ

B．Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ

C．Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ

D．Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅵ

E．Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅹ

2．内源性凝血途径和外源性凝血途径形成凝血活酶都需要什么因子

A．Ⅷ

B．Ⅵ

C．X

D．Ⅶ

E．Ⅵ

3．凝血酶原时间(PT)检查有助于诊断

A．内凝系统因子缺乏或异常

B.外凝系统因子缺乏或异常

C．凝血第三阶段因子缺乏或异常

D.纤溶亢进

E.有抗凝物质存在

4．血友病A是下列哪种因子缺乏

A．Ⅷ：C.

B．Ⅶ

C．Ⅳ

D．Ⅸ

E．VWF

5．治疗血友病A.B首选

A．库存全血

B.VitK

C．DDAVP

44

D．新鲜血浆

E．基因治疗

6．女性，18岁，实验室检查：PLTl20×l09/L，出血时间延长，凝血时间1min，毛细血管脆性试验(十)，血块收缩时间正常，患者哪方面异常

A．血小板功能异常

B．血管壁功能障碍

C．血液凝固障碍

D．血中有抗凝物质存在

E．纤溶亢进

7．男性，18岁，转移性右下腹痛4小时，诊断为“急性阑尾炎”，行阑尾切除术，术中出血不易止，查PLT计数正常，BT、PT、TT均正常，CT延长，APTT延长，可被正常血清纠正而不被硫酸钡吸附血浆纠正，你考虑

A．Ⅷ因子缺乏

B．Ⅸ因子缺乏

C．Ⅶ因子缺乏

D．vWF缺乏

8.凝血过程分为三期，其共同途径是指下列哪期?

A．第一期

B．第二期

C．第一、二期

D．第二、三期

E．第三期

9．内源性凝血系统的始动因子是：

A．因子Ⅷ

B．因子Ⅺ

C．因子Ⅶ

D．因子ⅩⅢ

E．因子Ⅸ

10.外源性凝血途径因子是

A．因子Ⅻ

B．因子Ⅺ

C．因子Ⅸ

D．因子Ⅶ

E．因子Ⅷ

11.参与凝血第一阶段的外源性凝血活酶系统的主要因子有：

A．因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ

B．因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ

C．因子Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ

D．因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅱ、Ⅰ

E．因子Ⅲ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ

12.凝血过程的三个时期(即三个阶段)是：

A．血管收缩期、血小板聚集期和纤维蛋白形成期

B．内源性凝血系统作用期、外源性凝血系统作用期和纤维蛋白形成期

C．血小板粘附期、纤维蛋白形成期和血栓形成期

D．凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期

E．血小板粘附期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期

13.下列哪种因子除肝脏外也可由血小板产生?

45

A．易变因子(v)

B．抗血友病球蛋白(Ⅷ)

C．血浆凝血活酶成分(Ⅸ)

D．血浆凝血活酶前质(Ⅺ)

E．纤维蛋白稳定因子(ⅩⅢ)

14.下列哪项属于内源性纤溶酶激活物?

A．组织型纤溶酶原徽活物(tPA)

B．尿激酶型纤溶酶原激活物(uPA)

C．激肽酶

D．肿瘤细胞性组织型纤溶酶原徽活物

E．白血病细胞性组织型纤溶酶原激活物

15.外源性凝血途径抑制物(TFPI)的作用原理是：

A．通过吞噬作用

B．通过中和组织因子活性物质

C．通过介质间接发挥作用

D．通过抑制血小板聚集作用

E．通过释放灭活物质

16.血小板在凝血过程中主要作用

A．作用于Ⅲ因子参与外源性凝血

B．激活因子Ⅻ

C．提供ADP

D．提供血小板第Ⅲ因子

E．稳定纤维蛋白

17.促使血小板发生聚整的主要物质之一是

A．环磷酸腺苷

B．钙离子

C．第Ⅻ因子

D．血小板第Ⅲ因子

E．二磷酸腺苷

18.凝血第一阶段参与外源性凝血系统的有

A．Ⅲ十Ⅶ十Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂

B．Ⅻ十Ⅺ十Ⅸ十Ⅷ十Ca2+十磷脂

C．Ⅹ十Ⅱ十Ⅰ十Ⅻ

D．Ⅻ十Ⅺ十Ⅰ十Ⅶ十Ca2+十Ⅹ十Ⅴ

E．Ⅹ十Ⅴ十Ⅷ十Ca2+十磷脂

19．凝血活酶的组成是

A．Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂

B．Ⅶ十Ⅲ十Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂

C．Ⅹ十Ⅴ十Ca2+十磷脂

D．Ⅻ十Ⅺ十Ⅶ十Ⅹ十Ca2+十磷脂

E．以上都不是

20．外强性凝血系统和内源性系统形成蟹血酶都需要哪种凝血因子A．因子Ⅷ

B．因子Ⅶ

C.因子Ⅹ

D．因子Ⅻ

46

E．因子Ⅺ

21.血块退缩不良的最主要原因是

A．Ⅷ因子缺乏

B．血小板质和量的异常

C．凝血酶原缺乏

D．血管通透性增加

E．组织因子缺乏

22.下列化验哪项检查提示DIC纤维蛋白溶解亢进

A．血小板减少

B．纤维蛋白原降低

C．纤维蛋白原升高

D．纤维蛋白降解产物增多

E．纤维蛋白降解产物减少

23.关于抗凝血酶Ⅲ的临床意义，下列哪项是正确的?

A．AT-Ⅲ活性增高为异常，活性减低无临床意义

B．AT-Ⅲ活性减低为异常，增高无临床意义

C．AT-Ⅲ活性增高或减低，均可导致出血

D．AT-Ⅲ活性增高可导致出血，减低可导致血栓形成

E．AT-Ⅲ活性减低可导致出血，增高可导致血栓形成

24．对凝血时间最有影响的因素是：

A．血小板数量

B．血小板功能

C．血浆凝血因子

D．血管壁的完整性

E．血管壁的收缩功能

25．血小板聚集是指：

A．血小板与红细胞、白细的相互粘附

B．血小板与血小板之间发生粘附

C．血小板与血管内皮细胞下胶原纤维的粘附

D．血小板与凝血因子的相互粘附

E．血小板与胶原纤维、红细胞、白细胞的相互粘附

26.关于FDP和D二聚体测定的叙述，下列哪项是正确的?A．FDP是指纤维蛋白原的降解产物，不包括纤维蛋白的降解产物B．FDP增高是DIC的决定条件

C．FDP增高是体内纤溶亢进的标志，可以鉴别原发与继发纤溶D．FDP增高主要见于容易发生DIC的基础疾病

E．D二聚体是原发性纤溶的标志

27.下列四种不属于蛋白C抗凝系统?

A．蛋白C(PC)

B．蛋白S(PS)

C．血栓调节素(TM)

D．α1-抗胰蛋白酶(α-AT)

E．蛋白C抑制物(PCI)

28．与血小板粘附反应无关的是

A．血管破损

B．vWF

47

C．血小板膜糖蛋白Ⅱb

D．纤维结合蛋白(Fn)

E．因子Ⅷ

二、名词解释

1.OCS

2.?*赖维?*素K的凝血因子

3.内源性凝血途径

4.外源性凝血途径

5.FDP

6.纤溶系统

7.血?*?形成

8.透明血栓

三、问答题

1.血小板活化后可以发生哪些主要改变？

2.简述手指扎伤后的主要凝血机制。

3.简述纤溶酶原激活的途径。

4.心肌梗死通常是由于??冠状动脉狭窄处有血栓形成，导致心肌缺血坏死。请用所学知识解释该血栓形成的机制。答案

一、选择题

1.B.

2.C.

3.B.

4.A.

5.D.

6.B.

7.B.

8.D.

9.C.10.D.11.C.12.D.13.E14.C.15.B.16.D.17.E.18.A.19.C.

20.C.21.B.22.D.23.D.24.C.25.B.26.D.27.D.28.E

二、名词解释

1.循环中的正常血小板表面是平滑的，电镜下可看到一些小的凹陷，被称为开放管道系统（OCS）。

2.即FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ，其氨基端均含有10个以上的谷氨酸，谷氨酸γ羧基化需要维生素K的参与，方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应。

3.血浆内的几种接触因子（FⅫ、前激肽释放酶*??高分*??激肽原等）相互作用并活化FⅪ，形成内源X酶（FⅨa-Ⅷa复合物）来启动凝血。

4.受损血管壁释放出组织因子，在的参与下激活FⅦ，形成外源X酶（FⅦa-TF复合物）来启动凝血。

5.纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物。

6.包括①纤溶酶和纤溶酶原，②纤溶酶原活化物，含组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物，③纤溶系统抑制物，含纤溶酶原活化抑制物和α2抗纤溶酶等。

7.止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程。

8.即动脉血栓头部或启动部位，富含血小板，又称白血栓。

三、问答题

1.①与非血小板表面粘着（粘附功能），②血小板彼此粘着（聚集功能），③释放贮存在致密、α颗粒或溶酶体中的物质（释放反应），④血小板收缩蛋白产生血块收缩，参与凝血反应，如促进凝血酶原酶的产生、吸附浓缩活化凝血因子等。

2.手指扎伤后，血管壁损伤，内皮下组织暴露，血小板迅速覆盖活化，聚集粘附形成血小板止血栓，同时释放出组织因子，促进外源X酶的形成，活化FⅩ???FⅨ，反馈加速内源凝血系活化，促进纤维蛋白形成，加强血小板止血栓的止血作用。

3.组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物可纤溶酶原活化，裂解形成纤溶酶。

4.①内皮功能异常时的促栓功能：狭窄处血管丧失正常的抗栓功能，暴露出内膜下组织，促进血小板的粘附活化，启动凝血反应。②血管流变学异常时的促栓功能：动脉狭窄处血流常形成涡流，局部切应力增强，可加重内皮的损伤，加速血小板的粘附活化，同时可使血小板碰撞率增加。③血液组成异常时的促栓功能：心梗患者多处于高凝状态，如高脂血症、高纤维蛋白血症等。

第十二章血栓与止血检验方法

48

一、选择题

A型题

1、VWF的主要作用

A．介导血小板的粘附

B．介导血小板的收缩

C．介导血小板的聚集

D．介导血小板的释放

E．下调FVШ的合成

2、束臂试验阳性可见于下列疾病，但应除外

A．血小板无力症

B．过敏性紫癜

C．血友病

D．血管性血友病

E．遗传性出血性毛细血管扩张症

3、血块收缩不佳的指标为

A．血块收缩率为80%

B．血块收缩率为90%

C．血块收缩率为50%―80%

D．血块收缩率小于45%

E．血块收缩率大于45%

4、血小板粘附率减低见于

A．糖尿病

B．妊娠高血压综合征

C．血小板无力症

D．血栓性疾病

E．肾病综合征

5、血小板聚集试验减低常见于

A．血栓前状态

B．血栓性疾病

C．血小板*??力症*/p>

D．口服避孕药

E．妊娠高血压综合征

6、β-TG和PF4的测定可作为

A．分析出血原因的指标

B．分析血小板形态学指标

C．血小板活化指标

D．血小板聚集功能指标

E．分析血小???数量指标

7、P-选择素测定的意义不正确的是

A．作为血栓前状态的分子标志物之一

B．血小板活化的指标

C．血栓性疾病往往增高

D．机体组织中只有血小板含有P选择素

E．测血小板表面的P选择素含量较测血浆P选择素意义更大。

8、血小板活化指标的测定与下列哪种疾病无关

A．妊娠高血压综合征

49

B．过敏性哮喘

C．肾病综合征

D．血友病

E．血栓?*疾病

9、外源凝血系统最常用的筛选试验是

A．BT

B．TT

C．PT

D．APTT

E．CT

10、内源凝血系统最常见的筛选试验是

A．BT

B．TT

C．PT

D．APTT

E．CT

11、PT与APTT同时延长，提示下列哪组凝*??因子*??陷A．因子VII、TF

B．PK、HMWK

C．因子X、V、II、I

D．因子XII、XI

E．因子XII、XI、IX

12、凝血酶时间延长，加甲苯胺蓝可以纠正，提示

A．Fg含量减低

B．FDP增多

C．原发性纤溶增强

D．因子V异常

E．肝素或类肝素样物质的存在

13、下列有关纤溶的说法错误的是

A．纤维蛋白单体可以自行聚合

B．FDP各碎片仍具有与纤维蛋白（原）相同的抗原性C．D一二聚体是交联纤维蛋白的降解产物

D．D一二聚体在原发性纤溶时水平增高

E．D一二聚体和FDP是诊断DIC的重要指标

14、下列哪项是凝血活化的分子标志物

A．β-TG

B．PF4

C．F1+2

D．t-PA

E．PAI

15、下列哪项不是血小板活化的分子标志物

A．β-TG

B．PF4

C．P-selectin

D．FPA

E．TXB2

50

16、下列哪项不是血管内皮受损的分子标志物

A．ET-1

B．TM

C．6-K-PGF1d

D．SFM

E．DM-6-K-PGF1α

17、下列哪项不是纤溶过程的分子标志物

A．TAT

B．PAP

C．FDP

D．FPBβ15-42

E．D-dimer

X型题

18、血栓与止血检测的主要范围包括

A．血管壁

B．血小板

C．凝血与抗凝

D．纤溶系统

E．血液流变

19、血浆粘度增高见于

A．多发性骨髓瘤

B．原发性巨球蛋白血症

C．纤维蛋白原增高症

D．贫血

E．高脂血症

20、血栓前状态分子标志物的来源

A．血管内皮损伤的释放物

B．血小板活化的释放物

C．凝血活化过程的裂解产物

D．抗凝蛋白酶及释放产物

E．纤溶过程产生的降解产物

二、名词解释

1、F1+2：

2、D-dimer：

3、P选择素：

三、问答题

1．简述APTT测定原理及临床意义。

2．简述血小板相关抗体检测的临床意义。

3．简述抗凝血酶测定的临床意义。

答案

一、选择题

1.A.

2.C.

3.D.

4.C.

5.C.

6.C.

7.D.

8.D.

9.C.10.D.11.C.12.E.13.D.14.C.15.A.16.D.17.A

18.ABCDE.19.ABCE.20.ABCDE

二、名词解释

1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下释放出的片段，该片段是凝血酶生成的标志，也是血栓前状态检测的重

51

要标志物。

2、是交联纤维蛋白在纤溶酶的作用下特征性降解产物，对原发性纤溶症与继发性纤溶症的鉴别有重要意义。

3、又称血小板α-颗粒膜糖蛋白140（GMP140），存在于α颗粒内，血小板活化时，释放至血小板表面及血浆。

三、问答题

1．APTT原理：以白陶土(激活剂)激活因子Ⅻ和Ⅺ，以脑磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，在Ca2+参与下，观察贫血小板血浆(poorplateletplasma，PPP)凝固所需的时间，即为活化部分凝血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime，APTT)。其临床意义：该试验是较敏感且可靠的检查内源凝血系统的筛选试验，当血浆凝血因子低于正常水平的15％～30％即可呈现异常，可替代CT或血浆复钙时间测定。

1）延长见于因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg(尤其因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏。

2）缩短见于DIC，血栓前状态及血栓性疾病。

3）肝素治疗的监护APTT对血浆肝素的浓度很为敏感，故是目前广泛应用的实验室监护指标。一般在肝素治疗期间，APTT维持在正常对照的1.5～2.5倍为宜。但事先应检测所用凝血活酶试剂是否对肝素敏感，即向正常人混合血浆中加入不同量肝素（0.1～1.0U/ml），看其APTT是否相应延长。

2．在特发性血小板减少性紫癜（TIP）时，80％以上的患者PAIgG增高，若同时测定PAIgM、PAlgA和PAC3，则阳性率?xt??100％。且随治疗好转PAIg水平下降，故本试验为TIP诊断、疗效及预后估计的有价值指标，也有助于其它疾病的免疫机制研究。但缺乏特异性，在恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、SLE.慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、Evan综合征等都有不同程度的增高。

3．AT活性或抗原测定是临床上评估高凝状态的良好指标，尤其是AT活性减低。AT抗原和活性同时检测，是先天性AT缺乏分型的主要依据，①交叉反应物质阴性（crossreactionmaterial，CRM-）即抗原与活性同时下降；②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑难DIC诊断时，AT水平下降具有诊断价值，而急性白血病时AT水平下降是DIC发生的危险信号。AT水平增高见于血友病、白血病、再生障碍性贫血等的急性出血期以及口服抗凝药的治疗中，在抗凝治疗中，如怀疑肝素治疗抵抗，可用AT检测来确定。抗凝血酶替代治疗时，也应首选AT检测来监护。

第十三章血栓与止血检验的临床应用

一、选择题

A型题

1．由???纤维蛋白原形成障碍或异常抗凝物质增多引起的二期止血缺陷，其筛检试验应?*

A*??PLT减少，PT正常，APTT延长

B．PT正常，APT*正常?*TT延长

C．PT延长，APTT延长，TT延长

D．PLT正常，PT正常，TT延长

E．PT延长，APTT正常，TT正常

2．为评价血管壁和血小板的止血功能，临床应用的常规筛检试验是：

A．vWF：Ag和PAgT

B．PLT和PAgT

C．BT和vWF：Ag

D．PLT和BT

E．vWF：Ag和PLT

3．下列关于过敏性紫癜的描述不正确的是：

A．是一种血管变态反应性出血性疾病

B．一般无特异性实验室检测试验用于本病诊断

C．病变部位显示有IgA或C3沉着是特征性实验室诊断指标

D．CFT多为阳性，血小板计数多正常

E．血小板功能多降低

4．ITP病人的实验室诊断主要根据下列试验，除了：

A．外周血血小板数量测定

B．血小板膜糖蛋白测定

52

C．骨髓象检查

D．血小板生存时间

E．血小板相关抗体及补体的检测

5．下列疾病中不属于血小板功能异常性疾病的是：

A．ITP

B．BSS

C．GT

D．PF3D.

E．GPS

6．关于BSS的描述正确的是：

A．由于GPIIb/IIIa缺陷引起的血小板无力症

B．由于GPIb/IX或GPⅤ缺陷引起的巨大血小板综合征

C．由于GPIb/IX或GPⅤ缺陷引起的血小板无力症

D．由于GPIIb/IIIa或GPⅤ功能障碍的血小板无力症

E．由于GPIIb/IIIa缺陷引起的巨大血小板综合征

7．诊断血友病的简便而敏感的筛选试验和最常用的确诊试验分别是：

A.PT和STGT

B.BT和凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性测定

C.TT和TT纠正试验

D.APTT和凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性测定

E.凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性测定和相关因子抗原含量测定

8．TT显著延长，可用硫酸鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正，而正常血浆不能纠正，最可能是下列何种异常：

A．凝血因子Ⅸ抑制物存在

B．肝素类抗凝物质存在

C．狼疮抗凝物质存在

D．血友病

E．维生素K缺乏

9．患者，男性，出现右膝关节血肿。实验室检测结果：PT14.6秒、APTT150秒、FIB2.9g/L，加正常血浆纠正后测定PT为14.0秒、APTT为46.0秒。FⅧ：C为110%、FⅨ：C为5%。该病人初步诊断为：

A．血友病A.

B．血友病B

C．遗传性因子Ⅺ缺乏症

D．vWD

E．因子Ⅷ的抑制物存在

10．上题患者如与正常女性结婚后，所生子女符合下列哪项遗传规律：所生女儿50%为携带者，所生儿子100%为正常人

A.所生女儿50%为患者，所生儿子50%是患者

B.所生女儿100%为携带者，所生儿子100%为患者

C.所生女儿100%为携带者，所生儿子100%为正常人

D.所生女儿50%为携带者，所生儿子50%为患者

11．遗传性AT缺陷症的血栓形成机制：

A.不能抑制凝血酶和活化因子Ⅹ

B.不能生成纤溶酶

C.不能生成APC以灭活因子ⅤA.Ⅷa

D.不能激活*??溶酶*??

E.过度中和t-PA

53

12．男性患者，21岁，左下肢深静脉血栓入院。实验室检测：AT活性98%、PC抗凝活性35%，PS活性98%，PC：Ag86%（火箭电泳法）。该患者最可能的诊断为：

A．蛋白C缺陷症I型

B．蛋白C缺陷症II型

C．蛋白S缺陷症I型

D．蛋白S缺陷症II型

E．AT缺陷症I型

13．D-二聚体的水平不超过以下何值可作为肺梗死的排除指标：

A．100μg/L

B．200μg/L

C．300μg/L

D．400μg/L

E．500μg/L

14．下列哪项不是形成DVT的原因：

A．静脉壁损伤

B．血液粘度增高

C．长期卧床

D．动?*粥样硬?*?

E．血液凝固性增高

15．血栓前状态的分子标志物检测结果正确的是：

A．FDP增加、PAP正常、t-PA降低、PAI增高

B．FDP增加、PAP降低、t-PA降低、PAI增高

C．FDP增加、PAP正常、t-PA增高、PAI增高

D．FDP降低、PAP正常、t-PA增高、PAI降低

E．FDP降低、PAP正常、t-PA降低、PAI降低

16．男性，56岁，因股骨骨折，卧床2个月。近来出现左小腿疼痛、肿胀，浅表静脉怒张。该病人的血液学实验室检查结果为PT15秒；APTT39秒；FIB7.0g/L；PLT215×109/L；vWF：Ag102%；尿DM-TXB2为256pg/mg肌酐；D-D阳性。引起以上血液学指标的检测结果最可能是因患者为：

A．血管性假性血友病

B．异常纤维蛋白原血症

C．左下肢静脉血栓形成

D．高半胱氨酸血症

E．抗活化蛋白C症

17．双香豆素类口服抗凝剂作为预防*??栓形?*的药物，其作用是：

A.使维生素K依赖因子无促凝活性

B.使纤维蛋白原血浆浓度降低

C.使血小板聚集作用下降

D.使血小板粘附作用下降

E.使纤溶活性增强

18．LMWH的监测应选用的实验为：

A．活化部分凝血活酶时间

B．凝血酶原时间

C．凝血酶时间

D．?*因子Xa活性

E．血小板聚集试验

19．患者，女性，41岁。因卵巢囊肿手术。术后发生巨大血肿，经手术结扎血管止血后又出现新的血肿。即往体

54

健，10年前做心脏瓣膜置换术，术后长期服用华法令3mg/d，现实验室检测PLT210×109/L，PT114秒，APTT64秒，TT16秒，FIB3.2g/L，BT（TBT法）6分钟，ADP和瑞期托霉素诱导的PAgT试验正常。临床停用华法令，注射维生素K，输新鲜血浆后，第二天出血停止，第三天血肿吸收。该患者临床出血取可能的诊断是：

A．DIC.

B．纤溶亢进

C．生理性抗凝物质增多

D．GT

E．药物过量引起维生素K依赖因子无促凝活性

20．原发性纤溶有以下的实验特征，除了：

A．血浆PL活性增高

B．血浆纤维蛋白原含量减少

C．血浆SFMC为阴性

D．血浆B15-42增高

E．血浆FDP为阴性

X型题

21．APTT延长，患者血浆加正常新鲜血浆1：1纠正后APTT恢复正常，可能出现此情况的疾病是

A．血友病A.

B．血友病B

C．遗传性因子Ⅺ缺乏症

D．vWD

E．因子Ⅷ的抑制物存在

22．下列哪项是血栓前状态血小板活化的分子标志物：

A．t-PA.

B．PAI

C．TM

D．TXB2

E．β-TG

23．关于血友病的筛检试验结果描述正确的有：

A．PT延长

B．涂硅试管法CT在有临床症状时延长

C．TT延长

D．APTT延长

E．ACT延长

24．出血时间延长可见于下列哪些疾病：

A．血管性紫癜

B．血管性血友病

C．血友病B.

D．血小板无力症

E．因子Ⅻ缺乏症

25．易栓症可能引起的原因是：

A．AT缺陷

B．PC缺陷

C．APC抵抗

D．PAI-1减少

E．HC-Ⅱ缺陷

26．DIC的继发性纤溶期主要实验室检测指标的变化有：

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A．PLT减低

B．FIB下降

C．AT正常

D．PLG增加

E．D-D阳性

27．血管性出血性疾病常出现异常结果的实验室检测指标有：

A．CFT

B．TBT

C．CRT

D．PT

E．APTT

28．在抗栓治疗时常用的抗凝治疗药物有：

A．肝素

B．低相对分子质量肝素

C．华法令

D．阿司匹林

E．噻氯吡啶

二、名词解释：

1．DVT

2．血栓前状态

3．血友病A

4．血管性血友病

5．DIC

6．易栓症

7．特发性血小板减少性紫癜

8．原发性纤溶

三、问答题：

1.请根据以下PAgT的实验结果判断可能的疾病。

诱导剂：ADPEpinephrinE.CollagenArachidonatE.Ristocetin

病例1：NNNNN

病例2：NNNNA

病例3：A.A.A.N/A.N

病例4：A.A.A.A.N

注：N：血小板聚集正常A：血小板不聚或聚集率下降

2．简述血友病的实验室诊断步骤。

3．病例分析：女性患者，29岁，临产初产妇，分娩前寒战，胸闷，胎盘、胎膜娩出完整，用催产素后仍流血不止，患者呈休克状态，皮肤出现大片瘀斑，注射针眼渗血。血常规检查：WBC23.5×109/L，中性分叶细胞83%、中性带核细胞5%、淋巴细胞10%、单核细胞1%、嗜酸性粒细胞1%；HGB56g/L；PLT38×109/L。

凝血检查：PT20.8秒，INR2.0，APTT60秒，TT32秒,FIB0.9g/L，D-二聚体阳性，血浆FDP大于60mg/L。本患者最应考虑的初步诊断为什么疾病，试述该疾病实验室检查的主要方案。

4．临床上常用于预防血栓形成的药物类型有哪几类？请每类列举一常用药物。

答案

一、选择题

1.C.

2.D.

3.E.

4.B.

5.A.

6.B.

7.D.

8.B.

9.B.10.E.11.A.12.B.13.E14.D.15.C.16.C.17.A.18.D.19.E.

20.D.21.ABCD.22.DE.23.BDE.24.BD.25.ABCE.26.AB.27.ABC.28.ABE

二、名词解释

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1．深静脉血栓形成（DVT）是由于静脉血流淤滞，静脉壁损伤，血液呈高凝状态等原因导致静脉血流缓慢或停滞而形成血栓和栓塞。

2．血栓前状态（prethromboticstate，PTS）系指血液的有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化的一种病理状态，这种状态下血液发生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前状态的主要变化特点：①血管内皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子含量增加或被活化；④血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常；⑤纤溶成分含量减低或活性减弱；⑥血液粘度增高和血流减慢。

3．血友病A（hemophiliaA）是遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致凝血因子Ⅷ缺陷而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病。

4．血管性血友病（vonWillebrand＇sdisease，vWD）是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血管性血友病因子（vWF）的数量或/和质量异常引起的出血性疾病。

5．弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是一种由于多种因素引起的机体微血管内广泛地发生凝血，伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍，为获得性全身性血栓-出血综合征。DIC是止血病理生理改变的一个中间环节，其特点是体内血小板聚集，内外源凝血途径激活，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管沉积，形成广泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板，凝血活性减低；同时引发继发性纤溶，产生难以控制的出血。

6．易栓症（thrombophilia）是指因分子遗传缺陷而出现的凝血因子、血液凝固调节蛋白、纤溶系统缺陷或代谢障碍，极易发生血栓形成的一类疾病。

7．特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura，ITP）系血小板免疫性破坏过多，造成外周血血小板减少的出血性疾病。

8．原发性纤溶亢进症（简称原发性纤溶）是由于各种原因引起纤溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使其水平及活性降低。

三、问答题

1．病例1血小板聚集功能正常；病例2可能为血管性血友病或巨大血小板综合征；病例3可能为血小板释放功能障碍或贮存池病；病例4可能为血小板无力症。

2．当根据临床表现及病史怀凝为二期止血缺陷性疾病时进行以下的实验室诊断步骤，以进行血友病的确诊：

凝血试验PTAPTT

PT正常、APTT延长PT延长、APTT正常PT延长、APTT延长

凝血因子FⅧ，FⅨ，FⅪ测定排除血友病

活性检测

FⅧ↓FⅨ↓FⅪ↓

排除试验BT、vWF：Ag、TT均正常

初步诊断血友病A.血友病B.遗传性因子Ⅺ缺乏症

3．最可能为DIC。DIC的实验室诊断标准为同时有下列三项以上的异常：①PLT小于100×109/L（白血病和肝病小于50×109/L）或呈进行性下降；或有两项以上的血小板活化分子标志物血浆水平升高。②血浆纤维蛋白原低于1.5g/L（白血病和肝病分别低于1.8g/L和1.0g/L）或大于4.0g/L，或呈进行性下降。③3P或D-二聚体阳性或FDP高于20mg/L（肝病大于60mg/L）④血浆PT时间延长或缩短3秒以上（肝病应延长5秒），呈动态性变化。⑤AT活性小于60%（不适用于肝病）或PC活性降低。⑥血浆纤溶酶原含量或活性降低。⑦血浆凝血因子Ⅷ活性小于50%（肝病必备）。⑧内皮细胞受损的分子标志物增高。疑难或特殊病例应有下列两项以上的分子标志物异常：①F1+2、TAT或FPA含量增高。②TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纤维蛋白单体含量增高。④血浆纤溶酶-抗纤溶酶水平升高。

4．临床上常用抗凝剂（如肝素、华法令）、抗血小板药物（如阿司匹林、噻氯吡啶）和去纤维蛋白原降低血粘度剂（如精制蝮蛇抗栓酶、去纤酶）作为预防血栓形成的药物进行抗栓治疗。

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